На основании наших наблюдений в клиническом течении гемолитических анемий у детей можно отметить 3 периода — обострение, субкомпенсацию гемолитического процесса и ремиссию. Патогенез гемолитических анемий до сего времени еще недостаточно ясен. При гемолитических анемиях нарушается динамическое равновесие между эритропоэзом и гемолизом эритроцитов.
Жизнедеятельность эритроцитов обусловлена своеобразием их обменных процессов. Эритроциты приспособлены к такому клеточному обмену, который почти целиком зависит от анаэробного гликолиза, являющегося механизмом образования в эритроцитах энергии. Только в 8 — 11% в них имеется аэробный тип дыхания, т. е. прямое окисление глюкозы. Цепь реакций, осуществляющих прямое окисление глюкозы, называется пентозофосфатным циклом, имеющим большое значение в редукции глютатиона, обеспечивающего биологическую сохранность эритроцитов. Снижение активности ферментов, осуществляющих процесс окисления глюкозы, способствует развитию у больных энзимодефицитных анемий. Нарушение синтеза гемоглобина патогномонично для гемоглобинопатий. При других формах гемолитических анемий специфические особенности метаболизма эритроцитов недостаточно ясны.
Как показали наши исследования, при гемолитических анемиях у детей страдает не только система крови. В патологический процесс вовлекаются сердце, сосуды, органы дыхания, железы внутренней секреции и нервная система. Патогенез возникающих в них нарушений связан с рядом причин, главной из которых является гипоксия, появляющаяся в результате гемолитического процесса. Кроме того, продукты разрушения эритроцитов, компенсаторные реакции, развивающиеся у больных, могут также способствовать изменениям в их органах. Возникшие нарушения в деятельности внутренних органов нередко трактуются ошибочно. Вместо гемолитической анемии или на ее фоне у детей иногда неправильно диагностируются ревматизм, порок сердца, цирроз печени.
Наши наблюдения показали, что диагностика гемолитических анемий у детей имеет определенные трудности. Достаточно сказать, что расхождение клинического диагноза с диагнозом направляющего врача составляет 20,6%. Расхождение клинико-поликлинического диагноза увеличивается до 67,7% при определении форм гемолитических анемий. Данный факт свидетельствует о недостаточных знаниях педиатрами клиники и особенностей течения различных вариантов гемолитических анемий у детей.
Значительную диагностическую ценность в определении форм анемий имеют генеалогические исследования. У большинства детей с наследственными гемолитическими анемиями в анамнезе определяется передача болезни в поколениях. Следует, однако, относиться критически к полученным результатам, поскольку иногда четкого наследования заболевания установить не удается. В то же время при приобретенных гемолитических анемиях нередко выявляется отягощенность семейного анамнеза аллергическими и иммунологическими заболеваниями. Этот факт требует дальнейшего изучения. Возможно, что в некоторых случаях при приобретенных гемолитических анемиях имеется конституциональная предрасположенность к иммунологическим конфликтам.
При диагностике гемолитических анемий особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании кожи, слизистых оболочек, скелета, печени, селезенки и почек. Точная диагностика различных форм гемолитических анемий в настоящее время требует специального лабораторного оснащения.
В лечении гемолитических анемий у детей применяется комплекс мероприятий, включающих организацию щадящего режима, рационального питания, достаточного пребывания больных на свежем воздухе с периодическим проведением витаминотерапии. Тактика лечения детей, больных гемолитическими анемиями, связана с формами заболевания и меняется в зависимости от остроты гемолитического процесса.
Главное место в комплексе лечебных мероприятий при гемолитических анемиях занимает дифференцированное применение гемотрансфузий, глюкокортикоидов и спленэктомии. Дальнейшее усовершенствование методов исследований позволит ближе подойти к разрешению патогенеза гемолитических анемий, что будет способствовать дальнейшему улучшению лечения детей, страдающих гемолитическими анемиями.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова