Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, объединенных единым симптомокомплексом — патологически повышенным разрушением эритроцитов.
Истоки изучения гемолитических анемий относятся к концу XVIII века, когда Stewart (1794), Vanlair, Masius (1871) опубликовали свои клинические наблюдения. С тех пор с прогрессом достижений биохимии, цитологии и иммуногематологии изучение этих заболеваний продвинулось далеко вперед. Обнаружены наследственные и приобретенные формы гемолитических анемий (А. П. Герцен, 1926; Г. А. Алексеев, 1949; Ю. И. Лорие, 1964; Е. Н. Мосягина, 1969; Haylm, 1898; Minkowsky, 1900; Chauffard, 1907; Cooley, Lee, 1925; Astaldi с соавт., 1951; Lehmann, Huntsman, 1966; Dacie, 1963). Выяснен патогенез гемоглобинопатий и энзимопатий (А. С. Цирки на, 1963; А. М. Ахундова, 1966; Ю. И. Токарев, 1967; Л. И. Идельсон с соавт., 1970; Pauling с соавт., 1949; Beut ler с соавт., 1955), осуществилась реальная возможность диагностики аутоиммунных форм заболевания (Coombs, Mou rant, Race, 1945; Ж. Доссе, 1959; В. П. Дыгин, 1964; К. Г. Титов, 1965, и др.).
Несмотря на имеющиеся работы, до сего времени в проблеме гемолитических анемий у детей еще есть нерешенные и дискусабельные вопросы. Это касается терминологии, классификации, клиники, патогенеза и терапии заболеваний.
В клинике недостаточно представлена характеристика гемолитических анемий в соответствии с разнообразием форм и периодов гемолитического процесса. Нечетко определены характер и патогенез изменений со стороны внутренних органов и центральной нервной системы, возникающих в течение гемолиза эритроцитов. Недостаточно дифференцирована терапия различных вариантов заболеваний.
В своих исследованиях мы по возможности стремились восполнить имеющиеся пробелы в проблеме гемолитических анемий у детей.
Перед нами стояли следующие задачи:
- Изучить клинику различных форм гемолитических анемий.
- Исследовать некоторые механизмы патогенеза гемолитического процесса.
- Определить наиболее эффективные методы терапии.
В основу наших исследований был положен клинический метод анализа проведенных наблюдений. Одновременно применялся ряд новых лабораторных и инструментальных методик. С целью определения удельного веса больных гемолитическими анемиями среди другой патологии детства мы проанализировали 32791 историю болезни детей, первично посетивших научно-поликлиническое отделение Института педиатрии АМН СССР в течение 10 лет. Проводилось изучение летальности заболеваний по клиническим данным и по данным прозектуры института.
План исследований строился на стремлении как можно шире представить современное течение и клинические особенности многообразных форм гемолитических анемий у детей. Подробно изучались органы кроветворения, сердечнососудистая система, органы дыхания и центральная нервная система. Всего проведено более 7000 исследований по 42 тестам.
С 1960 по 1974 г. в Институте педиатрии АМН СССР мы наблюдали 326 детей с различными гемолитическими анемиями в возрасте от 9 дней до 16 лет. Преобладали мальчики (54,1%). Наибольшее число гемолитических анемий приходилось на наследственные формы (76,6%) и особенно на наследственную сфероцитарную гемолитическую анемию (56,4%). Статистической обработке подвергнуто 266 карт детей с различными формами гемолитических анемий.
Наши данные свидетельствуют о наибольшей распространенности наследственной сфероцитарной гемолитической анемии в средней полосе РСФСР. С этим заболеванием дети чаще всего направлялись в клинику из Московской, Владимирской и Калининской областей. Гемоглобинопатии были главным образом у лиц, приехавших из южных республик Союза. Однако талассемия была выявлена и у 2 русских детей.
Приобретенные гемолитические анемии определены у 21,8% детей. Среди них наибольшую группу представляют дети с аутоиммунной гемолитической анемией. У 4 детей нами впервые в СССР диагностирована болезнь Маркиафава — Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Казуистическую редкость представляют маршевая гемоглобинурия и аталассемия. У 4 (1,5%) детей форма гемолитической анемии не установлена. Расшифровка этих анемий является перспективой будущих исследований.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии: гемотрансфузии, гормонотерапия, спленэктомия, цитостатические и симптоматические средства. Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%. При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции…
Хирургический метод лечения занимает прочное место в терапии некоторых форм гемолитических анемий у детей. Наибольшую эффективность имеет спленэктомия у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. Все больные, страдающие выраженными формами этого заболевания, подлежат оперативному лечению, независимо от возраста ребенка. При относительно нетяжелом течении сфероцитарной гемолитической анемии операция отодвигается до 4 — 5летнего возраста детей. Детям…
Лечение талассемии у детей до сего времени является сложной задачей. Современные консервативные средства, в основном гемотрансфузии, направлены на борьбу с развивающейся у больных анемией (Ф. А. Эфендиев с соавт., 1960; Smith с соавт., 1960; Wolf с соавт., 1960; Chatterjea с соавт., 1961; Charocopos с соавт., 1962, и др.). Из 22 наблюдаемых нами детей 3 была…
Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания. В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И. Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964;…
При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H. Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом. Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной…
Вопрос терапии наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является весьма сложным. Наблюдения ряда авторов (Ю. И. Лорие, 1964; И. Д. Полотеров, 1965; Dacie, 1954; Bougnier, Allagill, 1966, и др.) показали, что не всегда хирургический метод лечения оказывается эффективным при данном заболевании. Улучшение в течение болезни наступает лишь в 50% случаев и только там, где основной гемолиз эритроцитов…
Об эффективности спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии имеется большая литература. Однако вопрос показаний и противопоказаний к операции при данном заболевании у детей все еще недостаточно ясен. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что при наличии выраженного гемолиза эритроцитов и часто повторяющихся гемолитических кризов резко ухудшается состояние детей, нарушается их физическое развитие. Дети длительное время находятся…
В настоящее время при заболеваниях с аутоиммунным генезом (коллагенозы, болезни почек) применяются цитостатические средства (6-меркаптопурин, имуран, лейкеран, азатиоприн и др.) с целью депрессии патологического иммуногенеза (Torelli, Vaccari, 1970). Применяется цитостатическая терапия и при аутоиммунной гемолитической анемии. В принципе применение цитостатических препаратов при аутоиммунной гемолитической анемии целесообразно, т. к. это способствует подавлению продукции антиэритроцитарных аутоантител. К…
Симптоматическая терапия занимает определенное место в лечении гемолитических анемий у детей. Назначение симптоматических средств имеет цель корригировать деятельность внутренних органов и центральной нервной системы, изменяющихся в течение гемолитического процесса. Симптоматическая терапия проводится при обострении гемолитических анемий и в периоде субкомпенсации процесса. Тактика применения симптоматических средств в различных периодах гемолитических анемий различна. Во время гемолитического криза…
Особенно опасна гормонотерапия при проведении у больных оперативных вмешательств и спленэктомии, ибо на возникающее при операции состояние стресса организм больных отвечает неадекватно, что иногда грозит роковым исходом. При приобретенных гемолитических анемиях, особенно при аутоиммунной форме заболевания, наоборот, гормонотерапия является средством выбора лечения больных (Erzigo, Parrinello с соавт., 1961; Gross, 1965; А. М. Ахундова, 1964). Положительное…
