Гемолитическая анемия, развившаяся после употребления в пищу бобов или после приема лекарств, характерна для энзимопатии. Снижение активности фермента Г6ФД подтверждает эту патологию. При отсутствии в мазке крови сфероцитов, овалоцитов и при нормальной электрофореграмме гемоглобина следует думать о несфероцитарной гемолитической анемии. Для уточнения этой формы заболевания производится исследование аутогемолиза эритроцитов и определяется в них активность ферментов (Ю. А. Сорока, Ф. С. Рашевская, Р. П. Осипченко, 1971).
При всех формах гемолитических анемий следует проводить серологические исследования, ибо аутоиммунная гемолитическая анемия может иметь разные маски и нередко протекает под видом сфероцитарной гемолитической анемии. Положительная прямая реакция Кумбса является диагностическим тестом аутоиммунной гемолитической анемии. Однако отрицательная реакция Кумбса еще не исключает диагноза аутоиммунной гемолитической анемии. Бывают ситуации, когда наши обычные методы не улавливают антиэритроцитарные антитела. А. И. Оловников с соавт. (1974) разработали способ повышения чувствительности пробы Кумбса. В основе метода лежит принцип агрегатгемагглютинации с использованием эритроцитов, покрытых агрегированными белками иммунной сыворотки.
При приобретенной гемолитической анемии желательно провести определение титра антиэритроцитарных антител, а также их тип. В случаях, если гемолитические кризы провоцируются охлаждением, у больных определяются холодовые монофазные антиэритроцитарные антитела и ставится проба Доната — Ландшвейнера для исключения пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитическая анемия с характерным развитием обострения после сна и сопровождаемая гемоглобинурией с «черной» или «вишневой» мочой является ПНГ. Постановка пробы Хема, сахарозный тест позволяют уточнить этот диагноз. Для ПНГ также характерно повышение содержания свободного гемоглобина плазмы и постоянная гемосидеринурия. О трудности диагностики ПНГ свидетельствует наблюдение А. М. Королева (1960), сообщившего об ошибочном удалении почки при этом заболевании. Гемоглобинурия, появляющаяся после физической нагрузки, носит маршевый характер (Л. И. Кальнова, 1971).
Для установления первичного характера гемолитической анемии в отличие от ее симптоматических форм необходимо подробное изучение больных в плане выявления у них других заболеваний, при которых может развиться вторичный гемолитический процесс. У больных должны выявляться и сопутствующие заболевания, отягощающие течение первичной гемолитической анемии.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова