Диагноз распространенных форм гемолитических анемий в их типичном проявлении несложен. Кто хоть раз видел детей с выраженной клинической картиной наследственной сфероцитарной гемолитической анемии или с большой талассемией, тот не ошибется в диагнозе при новой встрече с подобными больными. Редкие формы гемолитических анемий или же случаи с атипичным течением гемолитического процесса более трудны в диагностическом отношении. Особенно это касается различных вариантов аутоиммунных форм, энзимопатий и гетерозиготных гемоглобинопатий. В связи с редкостью заболевания ПНГ у детей обычно не распознается врачами по месту жительства. Определенную сложность в диагностике имеют вторичные гемолитические анемии, наслаивающиеся на другие болезни.
О трудности диагностики гемолитических анемий в педиатрии свидетельствуют следующие факты. По данным Е. В. Замараевой (1965), из 50 детей с гемолитическими анемиями 21 направлен в стационар с неверным диагнозом. Из наблюдаемых нами детей с различными гемолитическими анемиями гемолитический процесс до поступления в клинику не был распознан в 20,6%. Процент расхождений клинического диагноза с поликлиническим увеличивается до 67,6% при определении форм заболеваний. Наибольшие дифференциально-диагностические затруднения встречаются между гемолитическими анемиями и хроническими болезнями печени. Тщательное изучение анамнеза, генеалогические данные, а также особенности периферической крови и биохимических показателей позволяют разделить эти заболевания.
Для хронических болезней печени характерно частое их развитие после болезни Боткина. В клинической картине у этих детей преобладают преимущественные симптомы первичного поражения печени: увеличение ее размеров, изменение консистенции, увеличение прямой фракции билирубина, гипоальбуминемия, увеличение активности трансфераз. Иногда ординарные клинико-гематологические показатели все же не позволяют с полной уверенностью провести четкую грань между некоторыми формами гемолитических анемий и хроническими заболеваниями печени (хронический гепатит, цирроз). Это касается некоторых форм несфероцитарной гемолитической анемии и случаев, сопровождающихся так называемым синдромом «сгущения» желчи. В этих ситуациях иногда приходится проводить более сложные диагностические манипуляции: рентгенографию пищевода с барием, пункционную биопсию печени, холеграфию, СПГ.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
При диагностике гемолитических анемий особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании у больных кожи, слизистых оболочек, печени, селезенки и почек. Точная диагностика различных форм гемолитических анемий в настоящее время требует специального лабораторного оснащения. Рентгенограмма грудной клетки больного с идиопатическим гемосидерозом легких Макрогемоцитофаги в мокроте у больной с идиопатическим гемосидерозом легких (ув. 600) Можно предложить…
Гемолитическая анемия, развившаяся после употребления в пищу бобов или после приема лекарств, характерна для энзимопатии. Снижение активности фермента Г6ФД подтверждает эту патологию. При отсутствии в мазке крови сфероцитов, овалоцитов и при нормальной электрофореграмме гемоглобина следует думать о несфероцитарной гемолитической анемии. Для уточнения этой формы заболевания производится исследование аутогемолиза эритроцитов и определяется в них активность ферментов…
Анемия при сатурнизме носит гипохромный характер, сочетаясь с появлением эритроцитов с базофильной пункцией и ретикулоцитозом. Билирубинемия чаще всего бывает нерезко выраженной. Костный мозг характеризуется некоторым раздражением и омоложением эритроидного ростка с появлением базофильно-пунктированных эритробластов. В моче у больных при свинцовом отравлении определяется свинец, повышается количество копропорфиринов и увеличивается содержание дельта-аминолевулиновой кислоты. Эти изменения патогномоничны для…
В то же время при идиопатическом гемосидерозе легких не всегда выявляется четкий гемолитический компонент, а реакция Кумбса нередко дает отрицательный результат. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что идиопатический гемосидероз легких у детей может протекать неоднородно и имеет различные формы. Идиопатический гемосидероз легких без сопутствующего гемолитического синдрома наблюдали Ю. А. Малаховский с соавт. (1963). Гемосидероз легких,…
Проведенные наблюдения показали, что при гемолитических анемиях обычно не наблюдается варикоза вен пищевода, нет высокого давления и блока в системе v. porta. Нередки ошибки в дифференциальной диагностике гемолитических анемий с заболеваниями, обусловленными нарушениями конъюгации билирубина (В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев с соавт., 1969; Ю. Малаховский, А. А. Лихачев и др., 1969). В группу билирубинемий…
