Точная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии стала возможной после поставленной Coombs, Mourant и Race (1945) антиглобулиновой реакции. Авторы, иммунизируя кроликов эритроцитами человека, получали антиглобулиновую сыворотку, агглютинирующую эритроциты больных приобретенной гемолитической анемией. Эта реакция получила название реакции Кумбса. Прямая проба Кумбса определяет антитела, фиксированные на эритроцитах, а непрямая — свободно циркулирующие в сыворотке больных. С помощью реакции Кумбса в 1946 г. Boorman, Dodd, Loufit в эксперименте выявили приобретенную аутоиммунную гемолитическую анемию. В 1955 г. заболевание типа Люти описал Gross. С 1946 г. в отечественной и зарубежной литературе накопилось значительное количество работ, изучающих патогенез, клинику и лечение приобретенных гемолитических анемий (В. Н. Краинская-Игнатова, 1956; Ж. Доссе, 1959; Dameshek, 1951; Laski с соавт., 1961; Kout, 1963, и др.).
По данным Ж. Доссе (1959), аутоиммунные гемолитические анемии встречаются часто. Автор на протяжении 5 лет наблюдал их у 90 больных. Sacks в течение 1940 — 1951 гг. наблюдал 147 подобных больных. А. Ф. Тур (1963), наоборот, аутоиммунные гемолитические анемии относит к редким заболеваниям. М. А. Умнова, Ю. И. Лорие, Ф. И. Файнштейн (1958) из 115 больных с гемолитическими анемиями приобретенные формы заболевания выявили лишь у 16. Особенно редко аутоиммунные гемолитические анемии отмечаются у детей раннего возраста, что, возможно, связано с недостаточностью образования антител в этом периоде детства. Самое раннее появление аутоиммунной гемолитической анемии отмечено Oski и Abelson (1965) у ребенка 6 недель. Аутоиммунная гемолитическая анемия у 7-месячного ребенка описана Zinkman и Diamond (1952).
Этиология и патогенез аутоиммунной гемолитической анемии изучены недостаточно. В развитии патологического гемолиза эритроцитов основное значение придается внеклеточному иммунному фактору (JI. Н. Яворковекий, 1960; Ж. Доссе, 1959; Miescher, 1963; MullerEckhard, 1967, и др.). Под влиянием неясных экзо- или эндогенных воздействий эритроциты больных изменяют свою антигенную структуру и становятся «чужеродными» для их организма. Это явление служит причиной включения «защитных» иммунных механизмов, направленных на ликвидацию «чужих» клеток — вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела (П. Мишер, К. О. Форлендер, 1963; Н. М. Сперанская, 1961).
Так, целесообразная защитная реакция организма становится на каком-то этапе патологической, а заболевание приобретает аутоагрессивный характер. Причина аутосенсибилизации организма остается неясной. Многие авторы придают значение инфекционным агентам в возникновении заболевания (В. А. Лебедева, 1962; Wasikova с соавт., 1961; Coutal с соавт., 1962). Другие наблюдали появление аутоиммунной гемолитической анемии под влиянием ожогов, химических веществ и лекарств (В. Н. Дыгин и Л. М. Клячкин, 1965; Brown с соавт., 1961).
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова