Приобретенные гемолитические анемии у детей

В группу приобретенных гемолитических анемий входят гемолитические анемии, возникающие в течение жизни больных и не передающиеся по наследству. Одно из ранних описаний приобретенных гемолитических анемий дано Науеш (1898), однако углубленное изучение этих заболеваний стало возможным только с введением иммунологических методов, исследующих иммунологию элементов крови — эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (Н. М. Сперанская, 1961). Открытие в 1900 г. Ландштейнером антигенов эритроцитов системы АВО дало возможность широкого изучения иммуногематологии. Одновременно с изучением антигенной мозаики эритроцитов стали исследоваться и свойства антител.

Антитела представляют собой сывороточные белки, способные к образованию специфических комплексов с соответствующими антигенами. Антитела являются γ-глобулинами с молекулярным весом 150 000 — 160 000. Они различаются по специфичности (гетероантитела, изоантитела, аутоантитела, панантитела). По механизму действия антитела делятся на агглютинины (агглютинируют эритроциты), гемолизины (гемолизируют эритроциты) и опсонины, способствующие фагоцитозу эритроцитов лейкоцитами. Антитела обладают свойствами авидитета (сродством), температурным, рН оптимумом и титром.

По механизму образования антитела бывают холодовыми и тепловыми. Холодовые антитела обычно естественного происхождения, а тепловые — иммунного (Ж. Доосе, 1959; У. Бойд, 1969). В настоящее время известно 5 типов иммуноглобулинов — IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Основными иммуноглобулинами сыворотки являются IgG, IgA и IgM. Иммуноглобулины состоят из тяжелых и легких цепей. Тяжелые цепи специфичны для всех типов иммуноглобулинов, тогда как легкие цепи у всех одинаковы. Иммуноглобулины определяются с помощью моноспецифичесшх антисывороток.

Антитела по происхождению могут быть экзогенными (при Rh и групповой несовместимости) и эндогенными (аутоантитела) (Klemperer, 1974). Предположение И. И. Мечникова о возможности образования антител в организме человека против его собственных клеток подтвердилось. В 1904 г. Донат и Ландштейнер обнаружили в крови больных с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией антиэритроцитарные антитела. В 1907 г. Мерети (по П. Иваному, 1962) первый показал, что сенсибилизированные антителами эритроциты агглютинируются антиглобулиновой сывороткой. 

В 1908 г. Widal с соавт., и Chanffard, Troisier описали у больного желтуху, сопровождавшуюся анемией с появлением в крови гемолизинов. В последующие годы отмечался некоторый перерыв в изучении приобретенных гемолитических анемий. Тормозило установившееся мнение о том, что микроцитоз эритроцитов и снижение их осмотической резистентности свойственны только болезни Минковского — Шоффара.

«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова