В настоящее время существуют иммунологические и неиммунологические теории патогенеза приобретенных гемолитических анемий с аутоантителами. Согласно иммунологической теории аутоиммунная гемолитическая анемия может возникать вследствие изменения антигенной структуры эритроцитов под воздействием вирусов, бактерий и химических веществ. Патологический антиген в эритроцитах может образоваться путем соединения вируса и антивирусного антитела на поверхности эритроцита. В других случаях предполагается, что аутоиммунный конфликт в организме больных может развиться вследствие образования противовирусных и противобактериальных антител, гемологичных антиэритроцитарными антигенами. Предполагается также образование патологических белков со свойствами антител в клетках ретикулогистиоцитарной системы при ее изменении (Т. Г. Николаева, 1964).
Watson и Joubert (1961) наблюдали появление циркулирующих антител в крови больных после пенициллинотерапии. Они считают, что эти антитела иногда могут быть причиной развития гемолитической анемии. Miescher (1963) придает значение в процессе образования патологических антител нарушению структур центрального аппарата иммунитета — в зобной железе, в кольце Вальдейера и др. Предполагается соматическая мутация в иммуноклетках, что может приводить к образованию моноклоновых антител. Выработка антител связана с функцией лимфоцитов. Антитела в основном синтезируются В-лимфоцитами. Т-лимфоцнты являются стимуляторами ответа В-лимфоцитов. Тимэктомия в эксперименте препятствует образованию антител к собственным эритроцитам.
Большинством авторов иммунологическая теория патогенеза аутоиммунной гемолитической анемии считается более достоверной. Однако против этой теории свидетельствует возможность получения прямой пробы Кумбса у животных без предварительной их иммунизации. По неиммунной теории предполагается изменение эритроцитов непосредственно под влиянием медикаментов или же продуктов их распада.
В патогенезе аутоиммунных гемолитических анемий до сего времени остается много неясного. Так, в основе всех иммунологических реакций лежит реакция антиген — антитело. В нормальных условиях при выработке противоинфекционного иммунитета эта реакция нейтрализации антигена — антителом происходит незаметно. В случае аллергических процессов во время соединения антигена с антителом вырабатываются гистамин, серотонин и другие вещества, способствующие в той или иной мере появлению аллергической реакции, иногда вплоть до анафилактического шока. При аутоиммунной гемолитической анемии вне криза заболевания, при наличии фиксированных антител на поверхности эритроцитов, не наблюдается этой реакции.
По-видимому, действительно, антиэритроцитарные антитела в данном случае ограничиваются «шоковым» органом — эритроцитами, приобретающими вследствие этого неполноценность и подготовляемыми к разрушению их в клетках ретикулолистиоцитарной системы организма. Наличие внеэритроцитарного фактора в крови больных с аутоиммунной гемолитической анемией установлено перекрестным переливанием крови. Переливание эритроцитов больных с аутоиммунной гемолитической анемией здоровым донорам ведет к нормальной их длительности жизни. При введении же здоровых эритроцитов в кровь больных, первые разрушаются с такой же скоростью, как и эритроциты лиц с аутоиммунной гемолитической анемией.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова