Об эффективности спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии имеется большая литература. Однако вопрос показаний и противопоказаний к операции при данном заболевании у детей все еще недостаточно ясен. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что при наличии выраженного гемолиза эритроцитов и часто повторяющихся гемолитических кризов резко ухудшается состояние детей, нарушается их физическое развитие. Дети длительное время находятся в стационарах, а консервативное лечение дает лишь временное улучшение их состояния. В этих случаях следует ставить вопрос о спленэктомии.
Оптимальным временем для оперативного лечения сфероцитарной гемолитической анемии мы считаем возраст 4 — 5 лет, т. к. у более маленьких детей еще несовершенны иммунологические процессы, их организм еще недостаточно зрел для борьбы с различными вредными внешними влияниями, в процессе которых не последнюю роль играют органы ретикулогистиоцитарной системы, к которым относится селезенка.
Мы согласны с мнением Ногап и Colebach (1962), предлагающими проводить спленэктомию у более старших детей, хотя в тяжелых случаях при абсолютных и витальных показаниях к операции возраст детей не имеет решающего значения. Нецелесообразно также отодвигать срок операции, ибо постоянно текущий гемолитический процесс способствует метаболическим изменениям со стороны внутренних органов и, в частности, может привести к желчнокаменной болезни.
Положительный эффект спленэктомии у больных со сфероцитарной гемолитической анемией при отсутствии осложнений быстро сказывается уже в первые дни после операции. Гемолиз эритроцитов прекращался с момента удаления селезенки. С каждым днем улучшается состояние больных, уменьшается напряженная деятельность гемопоэтической системы, увеличивается средняя длительность жизни эритроцитов. К моменту снятия швов (на 7 — 8-й день после операции) дети обычно бывают активны и жалоб не предъявляют. После спленэктомии сфероцитоз эритроцитов сохраняется.
Анализируя послеоперационную летальность при сфероцитарной гемолитической анемии, можно отметить, что у 2 умерших детей заболевание имело тяжелое, непрерывно рецидивирующее течение. В связи с этим больные неоднократно получали гормональное лечение, способствующее развитию у них недостаточности надпочечников. Последнее обстоятельство привело к послеоперационным осложнениям и к смерти детей.
Неблагоприятное влияние проводимой ранее преднизолонотерапии на течение послеоперационного периода при спленэктомии отмечалось еще у 5 детей. У одного из них во время операции наступило состояние клинической смерти. Однако проведенные мероприятия (внутривенное введение преднизолона, адреналина, искусственное дыхание, прямой массаж сердца, сердечные средства) способствовали улучшению его состояния. У остальных больных наблюдались явления начинающегося отека-набухания мозга со снижением артериального давления. Указанные факторы свидетельствуют о тяжелых последствиях преднизолонотерапии во время спленэктомии и в послеоперационном периоде у детей со сфероцитарной гемолитической анемией.
Наши клинические наблюдения выявили, что наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия у детей может протекать типично со всеми классическими симптомами и атипично, малосимптомно. Мы оперировали всех детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания. При малосимптомном течении болезни, при отсутствии в анамнезе детей гемолитических кризов, целесообразно воздержаться от оперативного вмешательства, учитывая определенный риск спленэктомии и возможные осложнения как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде. Других противопоказаний к спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией нам выявить не удалось.
Таким образом, показанием к спленэктомии при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей являются все случаи выраженного течения заболевания независимо от возраста больных. При более мягком течении гемолитического процесса вопрос о спленэктомии может быть отодвинут до возраста 4 — 5 лет.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова