При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H. Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом. Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной гемолитической анемией нам встретить не удалось.
Мы располагаем одним подобным наблюдением.
Больной Д., 3 лет, азербайджанец. Мать и отец мальчика двоюродные брат и сестра. У матери первые две беременности закончились смертью плода. Наш больной родился в срок. Беременность и роды у матери протекали благополучно. Вскармливался грудью до года. В развитии статических функций отставал. Перенес ангину, пневмонию, дизентерию, аскаридоз. Болен с рождения, однако первые признаки настоящего заболевания замечены только в возрасте 1 года во время дизентерии, когда при анализе крови было обнаружено низкое содержание гемоглобина. В последующем отмечалась постоянная анемия, сопровождающаяся периодическими повышениями температуры, болями в ногах и в животе. Для уточнения диагноза направлен в клинику.
При поступлении 17.IV.1972 г. состояние тяжелое, питание пониженное. Кожа сухая, желтая, неравномерно пигментированная. Периферические лимфоузлы гиперплазированы (1,5X1,4 см), гипотония скелетных мышц, деформация скелета (изменение грудной клетки, О-образные ноги). Пульс 124 в мин. Артериальное давление 90/45 мм рт. ст. Левая граница сердца расширена на 1 см. На всех точках сердца дующий систолический шум с большой зоной проведения. Аппетит снижен. Живот увеличен. Печень увеличена на 6 см. Селезенка по срединноключичной линии из под края ребер выступает на 1,5 см.
Консистенция ее очень плотная — хрящевая. Костный возраст мальчика соответствует 1 — 2 годам. При рентгенографии тазобедренных суставов обнаружена coxa valga. Анализ крови: НЬ 34 ед. (5,8 г%); эрит. 1640000; цв. пок. 1,0; лейк. 11000; баз. 3%, эоз. 1%, сегм. 57%, пал. 2%, лимф. 30%, мон. 7%, СОЭ 6 мм/час; тром боц. 103320; осмотич. резист. эр. 0,44 — 0,2% раствора NaCl. Резкий анизопойкилоцитоз эритроцитов. В мазке крови выявляются серповидные и мишеневидные эритроциты. Эритробластическая реакция костного мозга 44%. Реакция Кумбса отрицательная. Содержание билирубина 2,8 мг%, холестерина 268 мг%, сывороточного железа 204%. При электрофорезе гемоглобина выявлен аномальный HbS. В эритроцитах обнаружен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
На основании анамнеза и клинико-лабораторных данных у мальчика диагностирована серповидно-клеточная гемолитическая анемия. В клинике состояние больного оставалось стабильным. Несмотря на проведенное консервативное лечение, у мальчика сохранялись все основные клинико-гематологические симптомы заболевания. В связи с этим 23.V.1972 г. произведена спленэктомия. Операция и послеоперационный периоды протекали без осложнений. Операционная рана зажила первичным натяжением. Удаленная селезенка весила 205,0 г (норма 46,5). Капсула селезенки серая, ткань на разрезе шоколадного цвета. При микроскопии выявлены резкое полнокровие и кровоизлияние в пульпу. Фолликулы мелкие без светлых центров. Выражен диффузный гемосидероз органа.
После операции состояние мальчика значительно улучшилось. Уменьшилась желтуха, он стал бодрее, появился аппетит. Улучшились клинико-гематологические показатели. Билирубин 1,4 мг%; холестерин 156 мг%, гаптоглобии 25 мг%. Моча — нормальная. Мальчик выписан домой 8.VI.1972 г. в удовлетворительном состоянии. Больной наблюдался в катамнезе год. После спленэктомии практического выздоровления у него не наступило, однако в течение этого года отмечается значительное улучшение состояния. Кризы заболевания стали реже, количество гемоглобина удерживается на более высоком уровне.
При осмотре в поликлинике 3.IX.1973 г. мальчик жалоб не предъявляет. Самочувствие его вполне удовлетворительное. Кожа смуглая, физическое развитие улучшилось, питание удовлетворительное. В легких изменений нет. Тоны сердца слегка приглушенные, систолический шум не выслушивается. Печень увеличена на 2 см. Таким образом, у больного гомозигота имеется выраженная форма серповидно-клеточной гемолитической анемии. В связи с непрерывно рецидивирующим течением гемолитического процесса с лечебной целью произведена спленэктомия, после которой наступило улучшение состояния.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова