Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания. В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И. Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964; В. И. Корепанов, 1966; Г. А. Алексеев, 1970). Однако спленэктомия, по данным авторов, только в 50% случаев дает положительный результат. Этот факт свидетельствует о том, что производство антиэритроцитарных аутоантител и гемолиз эритроцитов при этом заболевании происходят не только в селезенке, а и в других ретикулогистоцитарных органах.
Спленэктомия из 32 наблюдаемых нами детей с различными формами аутоиммунной гемолитической анемии была произведена у 11 больных. Из них по витальным показаниям было оперировано 4 больных во время тяжелого гемолитического криза. У остальных детей операция была произведена в периоде стихания гемолитического процесса. Непосредственное улучшение после операции наступило у всех больных, однако у одной больной в послеоперационном периоде после незначительного улучшения гематологических показателей началась ветряная оспа, принявшая генерализованный характер. Больная умерла. Вторая больная умерла через 3 месяца после операций во время нового обострения гемолитического процесса. Третья больная умерла через 3 года после операции. Летальность в различные сроки после спленэктомии у детей с аутоиммунной гемолитической анемией составляет 27,2%.
Остальные дети живы. Среди них временное улучшение состояния на протяжении 1 — 3 лет наблюдалось у 4 больных, после чего возникло вновь обострение гемолитического процесса. У остальных детей до настоящего времени наблюдается стойкая клиническая ремиссия с сохранением положительной прямой реакции Кумбса. Основным показанием к спленэктомии при аутоиммунной гемолитической анемии у детей является тяжелое течение заболевания, резистентное к гормональной терапии. Спленэктомия, проводимая больным, аутоиммунной гемолитической анемией, имеет свои трудности, обусловленные длительной и массивной глюкокортикоидной терапией.
Особенности основного процесса и длительная предшествующая гормонотерапия обусловливают у больных развитие функциональной недостаточности коры надпочечников. Вследствие этого во время операции и в послеоперационном периоде у двух больных возникали осложнения, связанные с недостаточной адаптационной реакцией адреналовой системы на операционный стресс. Для предупреждения этих осложнений больным в день операции и в первые дни послеоперационного периода суточная доза преднизолона увеличивалась в 2 — 1,5 раза в сравнении с дозой, получаемой накануне спленэктомии. Во время операции и в послеоперационном периоде необходимо тщательно следить за уровнем артериального давления. Расчет дозы преднизолона на время операции у детей производится по балльной системе А. И. Генералова (1970). Таким образом, спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии у детей по эффективности лечения занимает второе место после гормонотерапии.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова