У большинства больных со сфероцитарной гемолитической анемией после курса гемотерапии наступало некоторое, хотя и временное, улучшение состояния. Уменьшились бледность, желтуха, увеличивалось содержание гемоглобина и эритроцитов. Состояние детей после гемотрансфузий улучшается. Наряду с уменьшением бледности и желтухи нарастает количество гемоглобина, эритроцитов и уменьшается билирубинемия. Положительный эффект гемо трансфузий наблюдается также и у больных несфероцитар ной гемолитической анемией. При энзимопатиях у всех детей отмечались хорошие результаты от этого вида лечения.
Гемотерапия эффективна и у больных с талассемией, что совпадает с данными Kattamis с соавт. (1970), Wolman (1964). После гемотрансфузий у больных наступает улучшение. Применение этого метода лечения у больных с наследственными гемолитическими анемиями ограничивается развитием гемосидероза внутренних органов и изосенсибилизацией. В настоящее время появилась возможность трансфузий детям с талассемией размороженных эритроцитов. Как показали исследования, этот метод более эффективен и дает меньше осложнений.
У детей с аутоиммунной гемолитической анемией перед гемотрансфузией проводится индивидуальный подбор донора по непрямой реакции Кумбса. Посттрансфузионных реакций у этих больных мы не имели. Лишь у половины из них после переливания крови отмечено некоторое повышение температуры. В оценке эффективности гемотерапии у детей с аутоиммунной гемолитической анемией следует принять во внимание проводимую всем детям гормонотерапию, смягчающую, как известно, различные осложнения и иммунологические реакции.
С осторожностью следует назначать гемотерапию детям с ПНГ. У девочки, страдающей этим заболеванием, переливание по Ю. И. Лорие (1964) выдержанной до 7 — 8 дней эритромассы положительного эффекта не дало. После гемотрансфузии у больной наблюдалась температурная реакция и отмечались симптомы начинающегося тромбоза вен плеча. Только переливание трижды отмытых в физиологическом растворе эритроцитов способствовало улучшению состояния больной и увеличению содержания гемоглобина с 38 до 52 ед.
Таким образом, гемотерапия является ценным средством лечения детей при обострении наследственных форм заболеваний. Проведение этого метода терапии у детей, больных аутоиммунной гемолитической анемией, требует известной осторожности и показано только при наличии безусловных показаний и при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции Кумбса. Положительный эффект от гемотрансфузий отмечался нами у 73% детей, больных гемолитическими анемиями.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова