С появлением гормональных препаратов улучшился прогноз ряда заболеваний, считавшихся безнадежными. Однако широкое, необоснованное применение стероидной терапии может давать иногда тяжелые осложнения и роковые последствия (Ю. Ф. Домбровская, 1965). Наши наблюдения оценивают результаты гормональной терапии у детей, получивших гормоны как в нашей клинике, так и в других лечебных учреждениях. 122 ребенка получали в течение заболевания глюкокортикоиды, главным образом преднизолон.
В лечении гормонами детей с наследственными гемолитическими анемиями можно отметить две фазы действия этих лекарств. Первая (непосредственная) — удовлетворительная. С первых дней самочувствие больных улучшается, они становятся активнее, бодрее, улучшается аппетит, несколько уменьшаются бледность, желтуха, иногда сокращаются размеры печени и селезенки. Однако в последующем, во второй фазе гормонального влияния, при отмене глюкокортикостероидов состояние больных ухудшается. Усиливаются бледность и желтуха, снижается аппетит, появляются вновь все симптомы, связанные с интенсивным гемолизом эритроцитов. После отмены кортикостероидной терапии течение гемолитических анемий у детей нередко становится более тяжелым, чем было до гормонального лечения.
Неэффективность гормонотерапии при наследственных гемолитических анемиях связана с тем, что глюкокортикоиды не устраняют у больных генетический дефект эритроцитов. Наблюдаемая фаза временного улучшения в течении гемолитических анемий при лечении детей гормонами связана со стимулирующим действием на гемоноэз гормональных препаратов, с десенсибилизирующим их влиянием, а также с регуляцией других видов обмена веществ, нарушенных при гемолитических анемиях. Исследования некоторых показателей гормонального профиля показали наличие у детей угнетения функции коры надпочечников.
В свете этих наблюдений становится понятной временная заместительная роль глюкокортикоидов, введенных больным извне, что дает некоторые положительные результаты и способствует временному улучшению состояния детей. Однако известно, что гормоны, введенные в организм экзогенно, угнетают выработку собственных гормонов. Этот факт объясняет наступление фазы еще большего ухудшения состояния у ряда больных, получавших в прошлом стероидную терапию. Следовательно, гормональное лечение у детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями, может проводиться только в случаях крайне тяжелого течения заболевания, при возникновении гипопластического криза.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова