Эритрокинетику мы исследовали у 50 детей. Из них с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией было 27, с несфероцитарной формой заболевания бис талассемией — 4 ребенка. Приобретенные гемолитические анемии были у 13 детей. Из них аутоиммунная гемолитическая анемия отмечалась у 4 детей, изоиммуная — у 2, вторичная — у 6 и ПНГ — у 1 больного. После спленэктомии обследовано 17 больных. Полученные данные показали, что при сфероцитарной гемолитической анемии и при аутоиммунной форме заболевания эритропоэз активен и превышает в 10 — 15 раз физиологическую норму. При остальных формах гемолитических анемий эритропоэз несколько ниже, что особенно заметно при талассемии.
Сравнительно низкие цифры эритропоэза наблюдаются при несфероцитарной гемолитической анемии, что можно связать с относительно удовлетворительным состоянием детей в момент исследования. Таким образом, наши данные указывают на то, что при наследственной сфероцитарной и аутоиммунной формах гемолитических анемий у больных сохраняется удовлетворительная компенсаторная способность костного мозга. Однако иногда эритропоэз бывает недостаточным, что приводит к развитию гипорегенераторного криза.
Наши данные показали, что при всех формах гемолитических анемий у большинства больных гемолиз эритроцитов повышен (из 136 исследований интенсивность гемолиза увеличена в 121). Гемолиз эритроцитов иногда достигал 200 000 — 600 000 эр/мм3 в сутки, т. е. в 3 — 7 раз превышал физиологическую норму. Только в 11% случаев он был близок к норме. Особенно сильный гемолиз наблюдается при талассемии и при сфероцитарной гемолитической анемии, когда он превышает норму иногда в 10 раз. Из приобретенных гемолитических анемий наиболее интенсивный гемолитический процесс отмечается при аутоиммунной гемолитической анемии. Менее интенсивным гемолиз эритроцитов бывает при наследственной несфероцитарной гемолитической анемии и при вторичных формах заболевания.
Определение средней длительности жизни эритроцитов выявляет резкое ее сокращение при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии и при аутоиммунных формах заболевания. При наследственной сфероцитарной гемолитической анемии до спленэктомии в 70% случаев длительность жизни эритроцитов ниже 10 суток, а в отдельных случаях она не превышает 2 — 4 суток. После спленэктомии средняя длительность жизни эритроцитов у этих больных увеличивается до 30 — 50 суток. Наибольшее сокращение средней длительности жизни эритроцитов отмечается у больных, страдающих аутоиммунной гемолитической анемией, когда у 78% она бывает меньше 4 суток, тогда как при сфероцитарной форме заболевания подобное отмечается лишь у 15%.
При наследственной несфероцитарной гемолитической анемии средняя длительность жизни эритроцитов уменьшается нерезко. Результаты наших исследований средней длительности жизни эритроцитов у детей с гемолитическими анемиями согласуются с данными, полученными с помощью радиоизотопного метода у взрослых больных при аналогичных заболеваниях Я. Д. Сахибовым и А. Я. Ариповым (1967). Авторы обнаружили у больных резкое сокращение цикла жизни эритроцитов.
Эритрокинетика при болезни Маркиафава — Микели исследована нами у одного ребенка. У мальчика отмечалось увеличение эритропоэза (193536 Эр/мм сутки), усиление гемолиза эритроцитов (205857 Эр/мм сутки) и сокращение средней длительности их жизни до 13,8 дня.
При несфероцитарной гемолитической анемии, при вторичных формах заболевания и при ПНГ, по нашим данным, эритропоэз возрастает нерезко, при небольшом увеличении гемолиза эритроцитов и нерезком сокращении средней длительности их жизни.
Исследования эритрокинетики помогают выявлению слаботекущего, неинтенсивного гемолитического процесса. При изучении эритрокинетики у детей, страдающих гемолитическими анемиями, выявляется определенная зависимость: с уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов, с сокращением длительности их жизни в связи с возрастанием интенсивности гемолитического процесса увеличивается эритропоэтическая активность костного мозга. Результаты исследования эритрокинетики при гемолитических анемиях у детей могут служить критериями эффективности проводимой терапии.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова