Нормальная гистологическая картина костного мозга, взятого методом трепанобиопсии, состоит из костномозговых пространств, заполненных миелоидной и жировой тканью, ограниченных правильно расположенными костными балками. Клеточный состав костного мозга полиморфный, имеются элементы лейко-, эритро- и тромбоцитопоэза разной степени созревания. Миелоидная ткань костного мозга составляет у детей младшего возраста 85 — 90%, старшего возраста — 75 — 80%. Жировая ткань у детей младшего возраста составляет 10 — 15%, старшего возраста — 20 — 25% (К. М. Абдуллаев, 1965).
Анализируя результаты собственных наблюдений, мы отметили параллелизм между данными пунктата и трепанобиопсии костного мозга при гемолитических анемиях у большинства детей (16 из 19), т. е. расширению эритробластического ростка при цитологическом исследовании соответствовала гиперплазия кроветворной ткани при трепанобиопсии нередко с полным вытеснением жировой ткани. Клеточный состав костного мозга, по данным трепаната подвздошной кости, — полиморфный, однако в нем преобладают клетки зритробластического ряда и относительно уменьшено содержание гранулоцитов.
Своеобразным является полнокровие костного мозга. Костномозговые пространства у большинства детей заполняются зрелыми эритроцитами в виде «озер». Этот факт, возможно, связан с ускорением созревания и некоторой задержкой вымывания эритроцитов в кровь. Напряженность миелопоэза при гемолитических анемиях у детей нарушает функцию и структуру кроветворного аппарата, что находит свое отражение в изменении ретикулярной основы костного мозга и в деструкции костных балок, которые у большинства детей становятся более тонкими и часто представляются в виде отдельных обломков, беспорядочно разбросанных по гиперплазированной миелоидной ткани.
У отдельных больных отмечено несоответствие данных пунктата и трепанобиопсии костного мозга, т. е. при наличии эритробластической гиперплазии по пунктату в трепанобиопсии наблюдаются некоторые признаки гипоплазии с появлением очагов фиброза. У одного ребенка с приобретенной гемолитической анемией был выявлен переход гиперпластического состояния костного мозга в гипопластическое.
Таким образом, трепанобиопсия помогает выявить у больных с гемолитическими анемиями признаки начинающегося угнетения кроветворения, развивающегося вследствие его перенапряжения в связи с интенсивным гемолизом эритроцитов. Это чаще всего наблюдается при приобретенных формах заболевания. Гипоплазию эритроидного роста у 13-летней девочки с аутоиммунной гемолитической анемией наблюдал В. Н. Румянцев (1961). Развитие гипоплазии кроветворной ткани он связывал с аутолизом не только зрелых эритроцитов, но и их родоначальных форм в костном мозгу.
Резюмируя, можно сказать, что при гемолитических анемиях у детей имеются глубокие нарушения в системе кроветворения, касающиеся всех ростков костного мозга, его стромы и костной ткани. По данным миелограмм, костный мозг у большинства детей представляется гиперплазированным с увеличением процента клеток красного ряда. В белом ростке костного мозга иногда отмечается увеличение содержания ретикулярных, бластных клеток и миелоцитов, что свидетельствует о задержке созревания гранулоцитов. Эти отклонения наиболее часто отмечаются при обострении гемолитического процесса.
В эритроидном ростке нередко наблюдается увеличение числа эритробластов и пронормобластов, указывающее на нарушение созревания клеток и красного ряда. Увеличение количества митозов эритробластического ряда обусловлено напряженным процессом эритропоэза в борьбе с анемией. Наряду с изменением лейкоэритропоэза при гемолитических анемиях у детей имеются нарушения и в тромбоцитопоэзе. У ряда больных выявляется уменьшение количества мегакариоцитов, нередко отмечается их незрелость и недостаточная отшнуровка тромбоцитов. При гипопластических кризах возможно развитие эритробластопении с редукцией красного ростка костного мозга.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова