Общий билирубин сыворотки крови у большинства детей увеличен. Уровень билирубина находится в зависимости не столько от формы заболевания, сколько от интенсивности гемолитического процесса. Наиболее высокие его цифры бывают во время обострения сфероцитарной гемолитической анемии (2,05±0,2 мг%). Отмечается преимущественное увеличение свободного билирубина. У 58,3% детей выявлено некоторое повышение прямой его фракции, особенно при сфероцитарной гемолитической анемии, у больных с несфероцитарной формой заболевания и при вторичной гемолитической анемии, сопровождающейся резкой спленомегалией. При статистической обработке материала у больных со сфероцитарной гемолитической анемией выявлено некоторое колебание уровня связанного билирубина в зависимости от интенсивности гемолитического процесса.
Уровень прямого билирубина в сыворотке крови у больных несколько выше в периоде наибольшей активности гемолитического процесса в сравнении с ремиссией и после спленэктомии. Увеличение уровня прямого билирубина наблюдается главным образом у лиц с наиболее тяжелым проявлением гемолитического процесса. Содержание холестерина у большинства больных находится в пределах нормальных колебаний с некоторой тенденцией к гипохолестеринемии (50 — 119 мг%). Реже наблюдается его увеличение до 250 мг%. Уменьшение содержания холестерина сыворотки крови у больных с гемолитическими анемиями свидетельствует о снижении липоидной функции печени, поскольку она в основном синтезирует холестерин (А. Л. Мясников, 1951).
Показателем углеводной функции печени является уровень эндогенного сахара крови и характер сахарной кривой. Проведенные исследования указывают на склонность детей с гемолитическими анемиями к гипогликемии. Наиболее низкий уровень «тощакового» сахара был у больных в периоде обострения гемолитического процесса. Закономерного колебания уровня сахара крови в зависимости от формы заболевания не обнаружено, но имеется взаимосвязь с периодами гемолитического процесса. Из этих данных следует, что уровень эндогенного сахара крови у детей с гемолитическими анемиями более низкий при обострении заболевания и имеет тенденцию к увеличению по мере улучшения состояния больных.
Сахарная кривая после однократной сахарной нагрузки исследована у 33 больных. Проведено 41 исследование. Сахарная кривая у большинства детей была двугорбой, реже — уплощенной, а иногда имела «диабетический» вид, т. е. через 2,5 часа после нагрузки глюкозой она не приходила к исходному уровню. У половины детей наблюдался низкий коэффициент Бодуэна. Достоверной зависимости изменений сахарной кривой от формы заболевания или от интенсивности гемолитического процесса выявить не удалось, за исключением некоторого увеличения числа случаев двугорбных сахарных кривых в периоде обострения гемолитических анемий.
С целью изучения углеводной функции печени у 19 детей проведена проба с галактозой по методу Бауэра. Ни у одного из них отклонений от нормы при этой пробе не обнаружено.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова