Клиника
Токсический эпидермальный некролиз начинается продромальными симптомами: рвота, понос, повышение температуры, тяжелое общее состояние.
Затем развиваются высыпания: эритемы, волдыри, морбилиформные экзантемы, точечные кровоизлияния и особенно большие дряблые пузыри, которые могут достигнуть огромных размеров. Пузыри очень быстро и легко разрываются, открывая большие лишенные эпидермиса площади.
Местами эпидермис снимается без видимой предшествовавшей буллезной реакции, под влиянием малейшего давления (резко положительный симптом Никольского). В этой фазе обильного отслаивания эпидермиса на красном фоне кожи, клиническая картина полностью напоминает диффузный ожог второй степени. Кожа кажется обваренной.
Особенно велики поражения на интер-тригинозных участках и вокруг рта, носа и глаз. В этих местах скопляется налет, затрудняющий открывание рта и глаз. Наблюдаются и поражения слизистой (катар слизистых). Постепенно общее состояние становится весьма тяжелым; температура достигает 39 — 40° С. Появляются легочные и почечные нарушения. В тяжелом коматозно-шоковом состоянии заболевание приблизительно в 30% случаев оканчивается летально.
В некоторых случаях в клинической картине преобладают изменения вокруг телесных отверстий (глаз, рта, носа, половых органов); эти изменения могут напоминать erythema exsudativum multiforme, а в качестве общих явлений наблюдается астралгия. В таких случаях возникает вопрос о сходстве токсического эпидермального некролиза с вызванной медикаментозно тяжелой эксудативной эритемой (в частности с синдромом Стивенса-Джонсона). Большинство авторов считает, что болезнь Лайеля нужно рассматривать как самостоятельное заболевание.
В картине крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево. Может быть и нормопения со сдвигом влево или лимфопения. Альфа и гаммаглобулины в сыворотке крови в общем увеличены. При бактериологическом исследовании содержимое невскрывшихся пузырей является стерильным.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов