Редкое заболевание сосудов, развивается незаметно, медленно прогрессирует и длится неопределенное время. Оно выражается в точечных или сгруппированных папуловидных и эритематозных сосудистых элементах, которые могут образовывать линейные, кольцевидные или рассеянные формы. При этом наблюдаются и дисхромии. Поражения локализуются главным образом на передней поверхности туловища и на конечностях.
Болезнь Рендю-Ослера (Morbus Rendu-Osler)
Этот ангиоматоз называется также angiomatosis (s. telangiectasia) hereditaria haemorrhagica.
Семейное и наследственное заболевание, характеризующееся кровоточивостью слизистых и наличием множественных мелких телеангиэктатических гемангиом на коже и слизистых оболочках. Гемангиомы состоят из расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и радиальными звездообразными разветвлениями, достигая в диаметре 1 — 2 см. Редко отмечаются тяжелые формы заболевания с обильными и стойкими кровотечениями. Чаще наблюдаются более легкие случаи.
Заболевание начинается в детстве или после периода полового созревания и длится всю жизнь. Обычно еще в раннем детстве наступают кровотечения изо рта (десен) и носа. Позднее (к 15 годам) на коже и слизистых оболочках появляются указанные гемангиомы.
Очень характерно наличие многочисленных телеангиэктазий на губах, небе и языке, а также повсюду на слизистой оболочке рта, носовой полости, на коже лица и пальцев рук. Гемангиомные образования обнаруживаются также и во внутренних органах (мочевой пузырь, матка, бронхи, кишечник, прямая кишка). Самопроизвольно или после травм из этих мест, но главным образом изо рта и носа, начинаются частые и трудно останавливаемые кровотечения, приводящие к вторичной анемии и угрожающие жизни. В более поздних стадиях заболевания увеличиваются селезенка и печень. В отличие от гемофилии, с которой у этого заболевания много общего, в особенности до появления гемангиом, свертывание крови происходит нормально.
Благодаря обнаружению заболевания у большинства членов одной семьи и наличию множественных телеангиэктазий, диагноз нетруден.
Трудности в диагнозе могут быть лишь в начальном периоде — при дифференцировании с гемофилией, а позднее — с некоторыми эссенциальными телеангиэктазиями и пурпурами.
Лечение
Звездообразные гемангиомы можно удалить электричеством. В некоторых случаях введение препаратов змеиного яда может оказать положительное воздействие на кровотечения. Показаны также витамины С и К, кальций, овариальные препараты и особая гемопоэтическая сыворотка. При развившейся вторичной анемии назначают препараты печени. В тяжелых случаях переливают кровь.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов