Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах.
Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов:
- своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых;
- эпилептиформными припадками;
- отсталостью интеллекта;
- различными явлениями со стороны других органов.
В отдельных случаях перечисленные главные симптомы и комбинации их выражены в различной степени — от стертых форм до тяжелых общих дефектов.
Необходимо знать, что хотя это и невусное заболевание, оно протекает динамически и прогрессирующе: наблюдается постепенное появление новых симптомов, усиление существующих проявлений, рецидивирование кожных изменений после удаления их.
Кожные явления
Наиболее часты и типичны проявления, так называемые аденомы сальных желез (adenomata sebacea). Это в сущности ангиофибромы, локализующиеся на лице, чаще в области носогубных складок и около них, представляют собой мелкие узелковые опухоли желтовато-коричневой или розовой окраски, пронизанные телеангиэктазиями.
Кроме того, на коже появляются различные невоидные образования: белые, мягкие, плоские или туберозные фибромы, так называемые molluscum pendulum ахромические пятна, типичные плиткообразные пятна («шагреневая кожа») и др.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов