Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки гипертрофированы. Язык покрывается плоскими папилломатозными, плотными бородавчатыми образованиями. Кроме того, во рту обнаруживают гемангиомы, лимфангиомы и другие невусные изменения. Характерны часто наблюдаемые околоногтевые (на валике) и подногтевые фибромы.
Со стороны нервной системы помимо эпилептиформных припадков отмечаются различной степени расстройства интеллектуального развития, обусловленные — и те и другие — так называемым туберозным склерозом нервной ткани. Не случайно это заболевание встречается среди детей в домах и учреждениях для умственно недоразвитых.
В головном мозгу образуются невусные опухоли (типа туберозного склероза, глиальные опухоли). Такие же опухоли обнаруживают и в сетчатки глаза. Опухоли мозга становятся видимыми при рентгеноскопии после кальцификации, т. е., в возрасте старше 10 лет.
Подобные обызвествления наблюдаются и в костях конечностей (плюсневых и пястных) наряду с кистозными изменениями костей. Изменения костей при болезни Пренгля Бурневилля, считаются редким явлением, так как для установления их не проводят системных исследований. А эти изменения считаются патогномоничным признаком.
Однако нередко явления со стороны кожи и слизистых бывают единственными при вполне сохранившихся умственных способностях. Мы наблюдали случаи заболевания школьников, выражающиеся лишь множественными явлениями со стороны полости рта.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов