Распознавание грыж трудностей не представляет, хотя грыжи малых размеров могут протекать бессимптомно. В одних случаях, если грыжа расположена на переносице, ее дифференцируют с ангиомами, в других — с дермоидами (если она расположена у внутреннего угла глаза). Но ангиомы легко сдавливаются, и опухоль при этом исчезает, а дермоиды плотны на ощупь и при них нет дефектов кости.
При больших мозговых грыжах, а также при резком истончении грыжевого мешка показано безотлагательное хирургическое вмешательство; при мозговых грыжах малых и средних размеров спешить с хирургическим вмешательством не рекомендуется, так как и после хирургического вмешательства наблюдается нередко развитие вторичной головной водянки. Выпячивания в области спинного мозга носят название spina bifida.
Полное и частичное расщепление спинномозгового канала может иметь место в результате частичного или полного незакрытая мозговой трубки. Этот вид уродства обычно возникает на первом месяце внутриутробной жизни (Н. М. Николаев).
Расщепление спинномозгового канала вследствие недоразвития задних частей позвонков чаще всего встречается в виде spina bifida cystica. В этих случаях в костном веществе позвоночника имеется мешок, содержащий жидкость и элементы спинного мозга (Н. М. Николаев).
Местом локализации спинномозговых грыж является чаще всего поясничный или крестцовый отдел (смотрите рисунки ниже).
Иногда они наблюдаются в шейной и грудной области.
Различают открытые и закрытые формы spinae bifidae. Из них рахишизис является самой тяжелой открытой формой.
Новорожденный ребенок Н-ва. Spina bifida (а)
Вид сзади (собственное наблюдение).
Новорожденный ребенок Н-ва. Spina bifida (б)
Вид спереди (собственное наблюдение).
Редкий случай мозговой грыжи (собственное наблюдение)
При нем в середине спины имеется открытый дефект, из которого выступает наружу спинной мозг. Рахишизис часто наблюдается одновременно с другими врожденными пороками развития; дети с этой формой грыжи нежизнеспособны. При myelocele также расщеплены позвонки, твердая и мягкая мозговая оболочки, ткань мозга, кожа и т. д.
При этом выворачивается наружу вентральная часть спинного мозга вместе с субарахноидальной жидкостью. Грыжи этой формы темно-красного цвета, имеют мокнущую поверхность, флюктуируют. Прогноз при этих формах грыжи неблагоприятный, так как во время родов или вскоре после них может произойти разрыв грыжевого мешка, кроме того, к мокнущей обнаженной поверхности легко может присоединиться вторичная инфекция (Реусс).
При закрытых формах spinae bifidae целость кожных покровов не нарушена. Встречаются meningocele (выпячивается мозговая оболочка дорзальной поверхности спинного мозга, не нарушаемого в своей целости), myelocystocele (выпячиваются мозговые оболочки и дорзальная часть спинного мозга), а также spina bifida occulta (выпячивания совсем нет).
Диагностика spinae bifidae обычно не вызывает затруднений.
Наиболее тяжело протекают формы с выпячиванием мозговых оболочек и дорзальной части спинного мозга. При этих формах обычно наблюдаются расстройства чувствительности и другие признаки поражения нервной системы в виде расстройства актов дефекации и мочеиспускания, парезов и параличей нижних конечностей и т. д.
Прогноз при открытых формах spinae bifidae, как уже сказано, в большинстве случаев плохой, так как нередко трудно бороться с возможностью вторичного инфицирования ребенка и трудно предупредить септическое течение присоединяющихся заболеваний как со стороны мозга, так и со стороны внутренних органов. При закрытых формах прогноз лучше, однако, если выпячивания быстро растут, то прогноз тоже плохой.
Нередко spina bifida сочетается с водянкой мозга; последняя часто появляется у больных после хирургического вмешательства, поэтому при spina bifida с ними спешить не следует.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган