При комбинации Rh (+) отец и Rh (—) мать, новорожденный может унаследовать резус-принадлежность матери. В таком случае гемолитическая болезнь не развивается, однако такие случаи встречаются не часто.
Во всех ли случаях отсутствие резус-антител в крови матери является доказательством отсутствия сенсибилизации? На этот вопрос следует ответить отрицательно. Резус-антитела в крови матери могут отсутствовать, а у новорожденного в то же время может иметь место гемолитическая болезнь.
Это бывает в тех случаях, когда резус-антитела фиксированы клетками ретикуло-эндотелиальной системы. Наконец, встречаются такие случаи, когда у новорожденного имеет место гемолитическая болезнь и в то же время кровь матери не резус-отрицательная (как можно было бы ожидать), а резус-положительная при резус-положительной или даже резус-отрицательной крови у новорожденного ребенка. Такие случаи наблюдаются тогда, когда у матери и у новорожденного различные типы резус-фактора.
В настоящее время различают следующие клинические формы гемолитической болезни новорожденных детей: гемолитическая болезнь с общей водянкой, гемолитическая болезнь с желтухой и гемолитическая болезнь без водянки и без желтухи. Так называемая желтушная форма гемолитической болезни в свою очередь может быть разделена на две группы — гемолитическая болезнь с тяжелой формой желтухи, сопровождающейся резко выраженным гемолизом эритроцитов, и болезнь с желтухой без резко выраженного гемолиза.
Ряд зарубежных авторов, в частности американских, пытается объединить эти три формы гемолитической болезни под общим названием «эритробластоза», наблюдающегося при вышеупомянутых формах врожденного малокровия.
Наши клинические наблюдения показывают, что для объединения всех разновидностей гемолитической болезни новорожденных детей в общую группу «эритробластоза» оснований нет.
Гемолитическая болезнь с общей водянкой, или отечная форма гемолитической болезни новорожденных (hydrops foetalis)
Чаще всего смертельный исход у таких новорожденных наступает в первые часы после рождения. Такие дети рождаются отечными; отек наблюдается в области шеи, живота. В животе имеется свободная жидкость (асцит). Кожные покровы бледные, отечные, иногда с желтоватым оттенком.
Печень и селезенка резко увеличены. Исследование крови указывает на наличие резко выраженного малокровия: содержание гемоглобина тотчас после рождения 20% и ниже, количество эритроцитов в 1 мм3 1 500 000—1 000 000 и ниже, количество лейкоцитов увеличено, появляются молодые формы нейтрофилов. Цветной показатель около единицы (смотрите рисунок ниже).
Расположение внутренних органов при эритробластозе (по Поттеру)
В периферической крови много молодых форм эритроцитов — проэритробластов, эритробластов; количество ретикулоцитов увеличено до значительных цифр (150 и больше на 1000 эритроцитов).
Такие новорожденные могут быть отнесены к группе больных, страдающих эритробластозом.
Как сказано, прогноз этой формы гемолитической болезни новорожденных крайне тяжелый; в этой группе часто встречаются случаи мертворождений При вскрытии трупов новорожденных с указанной формой обнаруживаются очаги миелоидной метаплазии в печени, селезенке, зобной железе, почках, надпочечниках, лимфатических узлах наряду с резким увеличением печени и селезенки, общим отеком, анемией всех органов, транссудатом в серозных полостях.
Истинный эритробластоз характеризуется картиной, аналогичной миелоидной лейкемии у взрослых и у детей старшего возраста, за тем исключением, что у них поражаются эритроциты, а не гранулоциты. В крови новорожденного в пупочном канатике и в плаценте циркулирует большое количество незрелых форм эритроцитов всех стадий. Селезенка всегда сильно увеличена, печень умеренно увеличена; сердце часто несколько крупнее, чем в норме.
В клинике новорожденных мы почти не встречали таких больных: они погибают внутриутробно или вскоре после рождения. По-видимому, эти заболевания могут быть отнесены к истинному эритробластозу.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган