Гемолитическая болезнь с резко выраженной желтухой, сопровождающаяся значительным гемолизом эритроцитов, встречается как среди недоношенных, так и среди доношенных новорожденных.
У наблюдавшихся нами детей минимальный вес 2400 г, максимальный — 3800 г.
Данное заболевание наблюдается чаще всего при повторных родах. Акушерский анамнез у таких матерей большей частью неблагоприятный: самопроизвольные выкидыши, смерть предыдущих новорожденных от желтухи в первые дни жизни. В одном случае под нашим наблюдением находился новорожденный, у матери которого умерло 6 новорожденных подряд и у всех детей желтуха появлялась в первые сутки после рождения. В живых у этой матери осталось лишь два первых ребенка.
Желтуха обычно появляется в первые сутки после рождения, становится интенсивнее на 2-й день, еще более усиливается на 3-й день. В резко выраженных случаях желтуха становится видимой через 1—2 часа после рождения.
У новорожденных уже на 2-й день жизни отмечается шафранный цвет кожных покровов, желтое окрашивание видимых слизистых и склер, ярко-желтый цвет мочи; кал не обесцвечивается. В сыворотке крови обнаруживается высокое содержание непрямого билирубина, в моче — уробилин. Размеры печени и селезенки увеличены, особенно в разгар заболевания.
Общее состояния таких детей неудовлетворительное. Дети вялые, плохо сосут грудь. Иногда наблюдаются мозговые явления, судороги. Тоны сердца становятся глухими, учащается ритм сердцебиения и дыхания.
Продолжительность желтухи у этой группы детей от 5 до 18 дней; у остающихся в живых максимальная убыль веса отмечается обычно на 2—9-й день после рождения и составляет в среднем от 2,3 до 9% первоначального веса.
У большинства новорожденных этой группы первоначальный вес восстанавливается к концу 2-й недели жизни (Б. Ф. Шаган).
У части детей, примерно у одного ребенка на 7—8 больных, наряду с желтухой отмечаются выраженные изменения со стороны центральной нервной системы: подергивания, нистагм, гипертония, опистотонус, ригидность затылочный мышцы.
В литературе имеются описания подобного рода явлений при тяжелых формах желтухи у новорожденных. Некоторые авторы обнаруживали желтушную окраску ядер в головном мозгу при тяжелых формах желтухи. Следует подчеркнуть, что изменения со стороны центральной нервной системы, главным образом в виде атетоза, остаются у таких детей впоследствии в течение длительного срока.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган