Течение гемофилии А может быть тяжелым. Гемофилия В (недостаток фактора Кристмаса) —клинически протекает как гемофилия А; встречается она у нескольких членов одной семьи. Гемофилии А и В встречаются у лиц мужского пола, кондукторами являются женщины.
Гемофилия С, в отличие от гемофилии А и В, встречается у обоих полов. Заболевание встречается редко. Вопрос о наследственной передаче этого заболевания остается спорным.
Симптомы гемофилии С наступают после травмы, в особенности после хирургических вмешательств. Течение заболевания благоприятное. Гемофилия Д — недостаток фактора Hageman’a, встречается у лиц обоего пола, протекает легко.
По показателям свертывающей системы крови, гемофилия Д схожа с гемофилией С — одинаково при обеих формах отмечается удлинение времени свертывания крови, ослаблена регенерация тромбопластина, отмечается уменьшение распада протромбина.
Дифференциальная диагностика различных форм гемофилии
Дифференциальная диагностика различных форм гемофилии возможна не на основании клинических тестов, а лабораторных исследований свертывающей системы крови. В тяжелых случаях гемофилии А, В, С — время свертывания крови удлинено. Время кровотечения не удлинено, симптом Румпель-Лееде-Кончаловского отсутствует. Количество тромбоцитов нормальное, протромбиновое время в пределах нормы.
При гемофилии А — недостаток противогемофильного глобулина, при гемофилии В — недостаток фактора Кристмаса. Диагностика гемофилии С основывается на исключении гемофилии А и В, в чем помогает тест регенерации тромбопластина.
Диагноз гемофилии
Диагноз гемофилии устанавливается на основании клинической картины и лабораторных исследований. Помогает диагностике проявление заболевания у лиц мужского пола, (гемофилии А и В) — членов одной семьи (наследственная передача гемофилии А и В несомненна, а наследственная передача гемофилии С и Д — сомнительна).
Лечение гемофилии
Кровоточащее место рекомендуется прижать тампоном, смоченным тромбином или специальными фибриновыми губками. При наличии подкожных гематом применяются холодные компрессы или давящая повязка.
Обязательно применение переливания свежей крови и плазмы.
Считаясь с тем, что в крови реципиента (больной) фактора VIII удерживается недолго и спустя 4 или 8 часов после переливания этот фактор падает до 50% (Zondell — цитировано по В. Ловковичу и И. Кржеминьска-Ловкович) исходной величины, рекомендуется во время кровотечений переливать кровь или плазму часто и большими дозами (10,0—15,0 мл на 1 кг веса).
Лучше всего применять резус-отрицательную кровь одноименной группы. Частые переливания плазмы рекомендуются в связи с тем, что в плазме содержится фактора VIII вдвое больше, чем в крови. В комплексной терапии следует применять также введение внутривенное 20% глюкозы (10—20 мл) с витамином С до 200 мг, витамин Р (рутин) давать внутрь по 0,02×3 раза в сутки. Рекомендуется также при лечении новорожденных детей с гемофилией А или В при менять отдельно очищенные факторы VIII и фактор Кристмаса. При лечении больных с гемофилией С рекомендуется переливать консервированную плазму (Розенталь — R. Z. Rosenthal, 1954).
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган