Главная / Основы учения о новорожденном ребенке / Патология детей периода новорожденности / Внеутробные заболевания новорожденных
Заболевания нервной системы
Судорожные болезни
У детей периода новорожденности судороги встречаются нередко. Наиболее частой причиной судорог является поражение центральной нервной системы в результате родовой травмы. Наряду с этим, наблюдаются судороги на почве внутриутробных менингитов, менингоэнцефалитов и аномалии развития центральной нервной системы. Судороги развиваются у новорожденных также в результате приобретенных органических поражений центральной нервной системы — остро возникающих менингитов, менингоэнцефалитов и пр. Могут быть у новорожденных и судороги эпилептического характера.
Наряду с судорогами, наступающими в результате органического поражения центральной нервной системы, наблюдаются судороги, возникающие на почве функциональных расстройств нервной системы и мозгового кровообращения, а также при местных расстройствах кровообращения в случае раздражения области ядер отдельных мозговых центров.
У новорожденных бывают также судороги токсической природы (при желудочно-кишечных заболеваниях, при острых инфекциях). У новорожденных, в частности у недоношенные встречаются нередко быстро проходящие судороги в области мышц лица, иннервируемых лицевым нервом, и в области мышц глаз.
Предполагают, что эти быстро проходящие судороги возникают в результате нарушения местного кровообращения при раздражении некоторых мозговых центров.
Спорным является вопрос о том, наблюдается ли у новорожденных тетания в явной или скрытой форме. К диагнозу «тетания» в период новорожденности следует относиться с большой осторожностью, так как такой диагноз нисколько не помогает выяснению истинной природы наблюдающихся у новорожденного судорог.
Лечение судорог по возможности каузальное и симптоматическое.
При судорогах, возникающих на почве органических поражений центральной нервной системы, необходима каузальная терапия, так же как и при судорогах функциональной природы, встречающихся при острых инфекционных, желудочно-кишечных заболеваниях и пр.
Одновременно с каузальной терапией требуется и симптоматическое лечение. При судорогах рекомендуется назначение внутрь 5—10% раствора хлористого кальция (по 5 мл 4 раза в сутки), люминала (0,005—0,01 г до 3 раз в сутки), теплых клизм из 2% хлоралгидрата (30 мл на 2 клизмы, применяются в подогретом виде через 15 минут после действия очистительной клизмы). При длительных и упорных судорогах показаны внутримышечные инъекции 25% сернокислой магнезии (2 мл).
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган
Амавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое. Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний. В отношении агаммоглобулинемии все же…
Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани. Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…
Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1. При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных. В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз. По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина. Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…
Ариас (Arias J. М., 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде. В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…
Заболевание врожденное, передаваемое по наследству, иногда наблюдается у нескольких детей одной семьи. Непереносимость лактазы обусловлена блоком обмена при расщеплении на глюкозу и галактазу, ввиду недостаточности лактазы в кишках1,2. Клинический синдром отмечается уже с первых дней жизни, когда ребенок начинает получать грудное женское или коровье молоко. Стул у ребенка становится частым, большими порциями. Постепенно дети ослабевают….
При тяжелой форме галактоземии первые признаки заболевания могут появляться в первые дни после рождения, когда ребенок начинает получать молоко.2 У ребенка появляются рвоты, снижается вес, часто появляется желтуха, которая может длиться очень долго (в крови повышенное количество прямого билирубина). Печень постепенно увеличивается и может достичь больших размеров. На коже живота видны расширенные вены, нередко развивается…
Считают, что при гликогенезе у новорожденных детей весьма выражена недостаточность глюкозо — 6 — фосфатазы. II форма — генерализованный гликогенез может проявляться у новорожденных детей через несколько дней после рождения гепатомегалией, бледностью кожных покровов; отмечается гипертрофия сердца и его дилятация (такое наблюдение описано Б. Ф. Шаганом, 19599; незадолго до смерти, у этого новорожденного развилась сердечная…
Всё более и более укрепляется мнение, что процессы обмена являются процессами, ферментными или энзимными. За 10—15 последних лет литература обогатилась многочисленными сообщениями о «новых» болезнях, многие из которых можно избежать установив фильтры для очистки воды железо превышение нормы которого оказывает негативное действие на печень, может вызывать так же и аллергические реакции. По существу, это болезни…
Гликогенная болезнь Аномалии углеводного обмена объединяются общим термином «гликогенная болезнь»; основной признак — избыточное отложение гликогена в различных органах, вследствие отсутствия ферментов, обеспечивающих расщепление гликогена, источником образования которого служит глюкоза. Для синтеза гликогена и мобилизации глюкозы из депо нужны такие ферменты, как амило — 1,6 — трансглюкозидаза, глюкозо — 6 — фосфатоза, фосфорилаза, а —…
