Повышение билирубина в крови обусловлено усиленным гемолизом эритроцитов. Временная дисфункция печени может содействовать задержке желчных пигментов в крови, а порозность периферических сосудов — более легкому проникновению желчных пигментов в кожу.
Вряд ли можно объяснить желтуху у новорожденных одной причиной. Возможно, что в основе возникновения так называемой простой желтухи новорожденных лежит комплекс явлений, свойственных функции печеночных клеток, своеобразным особенностям пигментного обмена в первые дни жизни младенца.
Различают, как известно, 2 вида билирубина: непрямой билирубин, или билирубин 1, и прямой, или билирубин II. Билирубин у новорожденного ребенка в первые дни жизни — это непрямой билирубин (1).
При распаде гемоглобина в ретикуло-эндотелиальной системе образуется свободный билирубин — нерастворимый в воде, растворимый в жирах, так как билирубин 1 — непрямой (он дает непрямую реакцию Ван-ден-Берга).
Он перерабатывается следующими ферментами печени:
- глюкоронил-трансферазой, образующей двуглюкурониа билирубина;
- дегидрогеназой, образующей двуфосфорный уридин, соединенный с глюкороновой кислотой.
После переработки указанными ферментами непрямой билирубин (так называемой билирубин 1) превращается в растворимый в воде холебилирубин, или двуглюкоронид билирубина, или прямой билирубин (билирубин II). Прямой билирубин выводится желчными путями в пищеварительный тракт. Непрямой билирубин, после насыщения альбуминов плазмы, связывается с альбуминами тканей и может откладываться в мозговой ткани, так как он растворим в липидах.
Полагают, что непрямой билирубин соединяется с цитохромой клеток мозга и понижает окислительные процессы в мозговой ткани, вызывая поражения ядер основания мозга; при этом возникает синдром ядерной желтухи (Kernicterus).
Этот синдром, наблюдающийся при гемолитической болезни новорожденных, является причиной стойких дегенеративных изменений в мозговой ткани и может привести к смертельному исходу или оставляет после себя целый ряд остаточных изменений центральной нервной системы у детей в периоде новорожденности и в более старшем возрасте.
Принято считать, что непрямой билирубин, образовавшийся при гемолизе эритроцитов и связанный с альбуминами плазмы, выводится во внутриутробной жизни плода через плаценту в кровяное русло матки.
Увеличение непрямого билирубина в крови новорожденного при рождении приводит к появлению так называемой физиологической желтухи новорожденных. Считают, что в норме количество непрямого билирубина в крови у здоровых доношенных детей составляет 0, 6 мг%.
«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган