Увеличение азота аминокислот в моче является не только следствием нарушения дезаминирования и переаминирования аминокислот в печени, но и результатом того, что почки при белковой недостаточности теряют в известной степени свою способность реабсорбировать аминокислоты. Это было показано при перфузии почек животных с белковой недостаточностью растворами различных аминокислот.
Установлено, что в первую очередь при белковой недостаточности нарушается обмен фенилаланина, тирозина, триптофана и гистидина. Срезы печени животных, находящихся на малобелковой диете, окисляют, например, фенилаланин в 5 раз, а тирозин в 4 раза, слабее, чем срезы нормальных животных. Основной причиной, вызывающей снижение окисления тирозина в печени при белковой недостаточности, является нарушение функции ферментной системы, катализирующей переаминирование между тирозином и а-кетоглютаровой кислотой.
Эта реакция, как известно, является первой в длинной цепи реакций, ведущих к образованию из тирозина конечных продуктов обмена. Известную роль в нарушении функции ферментной системы играет также уменьшение образования в организме животных с белковой недостаточностью а-кетоглютаровой кислоты, являющейся в свою очередь следствием нарушения дыхательного цикла Кребса.
В результате нарушения окисления фенилаланина и тирозина в организме накапливается ряд промежуточных продуктов их обмена, в частности фенилпировиноградная и фенилмолочная кислоты, которые обладают токсическим действием и могут, например у детей, вызывать значительное торможение развития умственной деятельности.
Следует подчеркнуть, что окисление тирозина в срезах печени молодых животных, находившихся на малобелковой диете при сохранении достаточной калорийности за счет увеличения углеводов, нарушается гораздо быстрее и в большей степени, чем у взрослых животных. Это говорит о том, что ферментные системы, катализирующие процессы окисления тирозина у молодых животных, являются гораздо более лабильными, чем у взрослых. Значительно более выражены у молодых животных также нарушения связывания фенолов и образования парных соединений, в виде которых фенолы выводятся из организма.
Приведенные данные могут в известной мере объяснить увеличение свободных фенолов в моче у некоторых детей с явлениями гипотрофии (Н. Е. Озерецковская).
Резко нарушается при белковой недостаточности и окислении триптофана в кинуренин и дальнейшее окисление кинуренина. Наблюдается также накопление в организме ксантуреповой кислоты, которая также обладает токсическим действием.
Окисление гистидина нарушается уже на ранних этапах белковой недостаточности, функция же гистидиндекарбоксилазы, при участии которой из гистидина образуется гистамин, не только не ослабляется, но, наоборот, усиливается.
«Питание здорового и больного ребенка»,
Н.Е.Озерецковская