Алкаптонурия, охроноз (alcaptonuria, ochronosis)

Porphyria cutis у девочки 8-и летВыражением врожденного нарушения обмена некоторых ароматических аминокислот является болезнь алкаптонурия с охронозом.

Она является результатом врожденного отсутствия энзима, расщепляющего бензольное ядро гомогентизиновой кислоты. Вследствие этого, особенно при потреблении богатой фенила-ланинтирозином пищи, гомогентизиновая кислота переходит в мочу, которая становится более темной.

Нарушения пигментации кожи, известные под названием охроноз, вызываются отложением меланина в коже, которое особенно обильно в хрящах.

Заболевание появляется в раннем детском возрасте, но длится в течение всей жизни.

При так называемой oligophrenia phenylpyruvica, вызываемой наследственным нарушением обмена аминокислот и превращением фенилаланина в тирозин, при хорошем общем развитии (за исключением идиотии) волосы в большинстве случаев остаются светлыми (блондины), а радужка — голубой, вследствие нарушения в образовании пигмента.

Интересно, что в подобных случаях при прибавлении тирозина в пищу, волосы темнеют, но слабоумие остается.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Иногда при тяжелом течении противооспенной прививки может появиться неспецифическая розеольная или диффузная скарлатиноформная экзантема с пурпурой на коже или без таковой. Пузырьковый лишай как кожное заболевание мы рассмотрели в разделе вирусных болезней кожи. Некоторые данные относительно роли вируса группы h. s. как этиологического фактора общих заболеваний в детском возрасте требуют еще раз возвратиться к этому…

Инфекционный мононуклеоз (mononucleosis infectiosa) Кожные явления при этом общем заболевании встречаются сравнительно редко и состоят в отеке век, энантеме неба, уртикароподобной, кореподобной или скарлатиноформной экзантеме.Felinosis (болезнь «кошачьих царапин») Кроме папулы, пузырька, изъязвления, лимфангоита и лимфаденита при этом заболевании также может развиться иногда уртикароподобная, кореподобная или скарлатиноформная экзантема. Туляремия (tularaemia) При этом заболевании различают две формы…

Дифтерийная инфекция кроме горла и рта может захватить кожу, половые органы, нос, конъюнктиву. При типичной дифтерии горла диагноз дифтерии перечисленных атипичных локализаций прост. При первичном и единственном поражении кожи, половых органов, носа или конъюнктивы могут быть налицо значительные, с фатальным исходом затруднения. Здоровая кожа не болеет дифтерией. Однако дифтерийная инфекция может развиться на предварительно поврежденной…

Популярное
Новое Прочее