Алкаптонурия, охроноз (alcaptonuria, ochronosis)

Porphyria cutis у девочки 8-и летВыражением врожденного нарушения обмена некоторых ароматических аминокислот является болезнь алкаптонурия с охронозом.

Она является результатом врожденного отсутствия энзима, расщепляющего бензольное ядро гомогентизиновой кислоты. Вследствие этого, особенно при потреблении богатой фенила-ланинтирозином пищи, гомогентизиновая кислота переходит в мочу, которая становится более темной.

Нарушения пигментации кожи, известные под названием охроноз, вызываются отложением меланина в коже, которое особенно обильно в хрящах.

Заболевание появляется в раннем детском возрасте, но длится в течение всей жизни.

При так называемой oligophrenia phenylpyruvica, вызываемой наследственным нарушением обмена аминокислот и превращением фенилаланина в тирозин, при хорошем общем развитии (за исключением идиотии) волосы в большинстве случаев остаются светлыми (блондины), а радужка — голубой, вследствие нарушения в образовании пигмента.

Интересно, что в подобных случаях при прибавлении тирозина в пищу, волосы темнеют, но слабоумие остается.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

При введении новарсенола и при парентеральном и пероральном применении других лекарств, нередко в интервал между 7 — 11-ым днем, в среднем на 9-ый день, после первого применения медикамента развивается экзантема и общее болезненное состояние, которое называют эритемой девятого дня. Синдром характеризуется высыпанием на коже, которое напоминает скарлатину, корь или краснуху. На слизистой оболочке рта в…

Скарлатиноформные, кореподобные и рубеолоподобные экзантемы могут развиться и без типичной и полной картины эритемы девятого дня при применении ряда медикаментов (ПАСК, ХИНК, тубигал, антибиотики, сульфаниламиды, синтетические противомалярийные средства, антисептики, антипиретические и аналгетические средства), при парентеральном, пероральном, а также и при местном их применении. Подобные экзантемы могут развиться и при введении лечебных сывороток и вакцин как…

Это типичное и часто встречающееся в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет) заболевание, вероятно вирусной этиологии, объективным симптомом которого являются рубеолоподобная до кореподобной экзантема, может создать серьезные затруднения при диагнозе. Болезнь начинается внезапно высокой температурой (40°С), без особых нарушений общего состояния. Иногда наблюдаются рвота, поносы, судороги. Температура остается повышенной в течение 3…

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Вакцинная болезнь — осложнения, наступающие при противооспенной прививке. Area bullosa — наиболее легкое осложнение при прививке, выражающееся появлением вокруг места прививки пузырчатого или буллезного венчика. Area migrans — более тяжелое осложнение, обусловленное вторичной инфекцией при вакцинировании и выражающееся эризипелоподобным, расползающимся вокруг места прививки воспалением. Иногда вакцинальная пустула и воспаление могут приобрести подрывающий, серпигинозный или некротизирующий…

Популярное
Новое Прочее