Диффузный мастоцитоз (Изменения вне кожи)

Изменения вне кожи

При большинстве клинических форм мастоцитоза не обнаруживают клинически видимых общих явлений, и заболевание протекает доброкачественно. Картина крови обычно нормальная.

При истинном мастоцитном ретикулезе можно наблюдать моноцитную лейкемию с мастоцитами и базофильными гранулоцитами в периферической крови. Миелограмма обычно нормальная. При истинном мастоцитном ретикулезе обнаруживают наличие большего количества мастоцитов.

Со стороны крови обнаруживается (но не всегда) удлинение времени кровоточивости с гипотромбинемией. Находят удлиненную гепариновую кривую после нагрузки. Чаще эти показатели необъяснимо нормальные при наличии явной гипергепаринемии.

Изменения со стороны костей известны совсем недавно (1952 г.). Они наблюдаются, главным образом, у взрослых, но также и у детей. Их обнаруживают исключительно только при исследовании рентгеновыми лучами. Выражаются разрежающим и уплотняющим кость оститом (остеосклероз). У детей изменения костей сравнительно ограничены. У взрослых они более диффузные. Отложение мастоцитов обнаруживают и в костях.

Изменения во внутренних органах

Оставаясь долгое время неизвестными и не подозреваемыми, они выражаются главным образом аденопатиями и гепатоспленомегалией, но без доказательства на отложение мастоцитов в этих органах. Аденопатия выражается появлением мелких, безболезненных плотных лимфатических узлов в паховых, подмышечных и зачелюстных областях. Лишь в 1943 г. было доказано наличие подобных отложений, и начали говорить о систематизированном мастоцитном ретикулоэндотелиозе. Сейчас известно, что существуют и злокачественные висцеральные мастоцитозы, часто сочетающиеся с лейкемией и амилоидозом и приводящие к смертельному исходу.

У грудных детей наблюдались сопровождающие энтериты или лимфоцитоз, на которые хорошее лечебное воздействие оказывают сульфонамиды.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Популярное
Новое Прочее