Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно.

Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого цвета различных оттенков. Большинство элементов находятся в воронкообразных углублениях, часто являющихся расширенным устием сально-волосяного фолликула.

Вначале сыпи изолированные, а затем сливаются, со склонностью образовывать бляшки. Они располагаются симметрично в так называемых себорейных областях — волосистая часть головы, носогубные складки, височные области, средняя часть груди и область между лопатками, в больших суставных сгибах. Иногда они могут охватить весь кожный покров.

Постепенно поверхность бляшек становится бородавчатой или папилломатозной. В складках и на соприкасающихся поверхностях кожи появляются папилломатозные разрастания, которые нередко эрозируются и издают неприятный запах. На коже тыльной поверхности кистей высыпания имеют вид плоских бородавок. Ладони и подошвы гиперкератотически изменены. Ногти часто дистрофические. На волосистой части головы наслаиваются серовато-грязного цвета чешуйки. Наблюдаются изменения и со стороны слизистой оболочки рта (белесовато-синеватые папулы, подобные лейкоплакии пятна и пр.).

Субъективные жалобы обычно отсутствуют. Общее состояние остается непораженным. Однако иногда заболевание сопровождается умственной отсталостью, и дети не в состоянии учиться в школе. Наблюдаются и нарушения функций эндокринных желез.

Этиология заболевания неизвестна; это врожденная аномалия.

Гистопатологическая картина специфическая и обусловливается особым нарушением ороговения, выраженным образованием внутри и на месте отдельных клеток эпидермиса так называемых «круглых телец» «corps ronds», «клеток с мантией» и «зерен» («grains»).

Лечение трудное. Известные результаты получаются при применении больших доз витамина А (50 000 — 100 000 ЕД в сутки в течение многих месяцев); рентгеновая терапия, салициловые мази, ванны с крахмалом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Истинные мозоли — clavi — и ограниченные мозолистые гиперкератозы (callositates) у детей встречаются редко, главным образом на ногах, и находятся в связи с постоянным травмированием неудобной обувью. Чаще всего они локализуются сзади на пятках, на тыльной поверхности пальцев ног, редко на подошвах. Иногда они могут мацерироваться и, воспаляться. Вызываемые ими боли мешают ходьбе. Мозоли на…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Популярное
Новое Прочее