Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно.

Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого цвета различных оттенков. Большинство элементов находятся в воронкообразных углублениях, часто являющихся расширенным устием сально-волосяного фолликула.

Вначале сыпи изолированные, а затем сливаются, со склонностью образовывать бляшки. Они располагаются симметрично в так называемых себорейных областях — волосистая часть головы, носогубные складки, височные области, средняя часть груди и область между лопатками, в больших суставных сгибах. Иногда они могут охватить весь кожный покров.

Постепенно поверхность бляшек становится бородавчатой или папилломатозной. В складках и на соприкасающихся поверхностях кожи появляются папилломатозные разрастания, которые нередко эрозируются и издают неприятный запах. На коже тыльной поверхности кистей высыпания имеют вид плоских бородавок. Ладони и подошвы гиперкератотически изменены. Ногти часто дистрофические. На волосистой части головы наслаиваются серовато-грязного цвета чешуйки. Наблюдаются изменения и со стороны слизистой оболочки рта (белесовато-синеватые папулы, подобные лейкоплакии пятна и пр.).

Субъективные жалобы обычно отсутствуют. Общее состояние остается непораженным. Однако иногда заболевание сопровождается умственной отсталостью, и дети не в состоянии учиться в школе. Наблюдаются и нарушения функций эндокринных желез.

Этиология заболевания неизвестна; это врожденная аномалия.

Гистопатологическая картина специфическая и обусловливается особым нарушением ороговения, выраженным образованием внутри и на месте отдельных клеток эпидермиса так называемых «круглых телец» «corps ronds», «клеток с мантией» и «зерен» («grains»).

Лечение трудное. Известные результаты получаются при применении больших доз витамина А (50 000 — 100 000 ЕД в сутки в течение многих месяцев); рентгеновая терапия, салициловые мази, ванны с крахмалом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Это редкое и малоизвестное заболевание встречается преимущественно у детей, особенно живущих в общежитиях. Выражается мелкими, расположенными около фолликулов, папулами с центральной роговой пробкой, которая может выступать на несколько миллиметров над кожей. В других случаях сыпь напоминает акне с комедонами или роговые папулы как при болезни Дарье. Локализуется главным образом на лице, но может охватить и…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Популярное
Новое Прочее