Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно.

Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого цвета различных оттенков. Большинство элементов находятся в воронкообразных углублениях, часто являющихся расширенным устием сально-волосяного фолликула.

Вначале сыпи изолированные, а затем сливаются, со склонностью образовывать бляшки. Они располагаются симметрично в так называемых себорейных областях — волосистая часть головы, носогубные складки, височные области, средняя часть груди и область между лопатками, в больших суставных сгибах. Иногда они могут охватить весь кожный покров.

Постепенно поверхность бляшек становится бородавчатой или папилломатозной. В складках и на соприкасающихся поверхностях кожи появляются папилломатозные разрастания, которые нередко эрозируются и издают неприятный запах. На коже тыльной поверхности кистей высыпания имеют вид плоских бородавок. Ладони и подошвы гиперкератотически изменены. Ногти часто дистрофические. На волосистой части головы наслаиваются серовато-грязного цвета чешуйки. Наблюдаются изменения и со стороны слизистой оболочки рта (белесовато-синеватые папулы, подобные лейкоплакии пятна и пр.).

Субъективные жалобы обычно отсутствуют. Общее состояние остается непораженным. Однако иногда заболевание сопровождается умственной отсталостью, и дети не в состоянии учиться в школе. Наблюдаются и нарушения функций эндокринных желез.

Этиология заболевания неизвестна; это врожденная аномалия.

Гистопатологическая картина специфическая и обусловливается особым нарушением ороговения, выраженным образованием внутри и на месте отдельных клеток эпидермиса так называемых «круглых телец» «corps ronds», «клеток с мантией» и «зерен» («grains»).

Лечение трудное. Известные результаты получаются при применении больших доз витамина А (50 000 — 100 000 ЕД в сутки в течение многих месяцев); рентгеновая терапия, салициловые мази, ванны с крахмалом.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лечение Не существует причинного лечения ихтиоза. Иногда хорошие результаты дает применение тиреоидных экстрактов и пилокарпина (по П. В. Никольскому) в сочетании с горячим филиформным душем. Большое значение имеет и местный уход за кожей — втирание жиров и мазей (свиной жир, масло какао, жидкий парафин, миндальное масло, 5 — 10%-ные салициловые мази), способствующих удалению чешуек и…

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее