Дисхондроплазия (локализация)

Вследствие частой локализации очагов в метафизах костей, образующих коленный сустав, деформации у многих больных носят характер genu varum (7 наблюдений). Еще более часты деформации в коленном суставе типа genu valgum (14 наблюдений), а также femur и crus valgum.


Дисхондроплазия у девочки 5 лет

Дисхондроплазия у девочки 5 лет Дисхондроплазия у девочки 5 лет

Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация правой ноги
и рентгенограммы бедра и голени.


Вальгусная деформация голени

Вальгусная деформация голени Вальгусная деформация голени

Резко выраженная вальгусная деформация голени при дисхондроплазии у мальчика 10 лет за счет искривления бедра и рентгенограмма коленного сустава.


В редких случаях деформации носят более сложный характер сочетанных изменений по оси.

Наличие хрящевых очагов вызывает и другие нарушения формы сегментов:
возможны утолщения метафизарных отделов, на стопах и особенно кистях, главным образом на тыльной поверхности их, бросаются в глаза утолщения отдельных фаланг пальцев и плотные сферической формы опухолевидные образования.

Болей у детей при деформациях обычно не бывает.
Однако у взрослых присоединяются явления артроза из-за нарушенной статики и отсутствия равномерной нагрузки на мыщелки и суставы.

Мышечная атрофия бывает не всегда. Вследствие варусных и вальгусных искривлений может появиться разболтанность в суставах. При больших деформациях (у 25% больных) в крупных суставах, особенно в суставах кисти, наблюдается ограничение движений.


Начинающаяся варусная деформация голени

Начинающаяся варусная деформация голени

Начинающаяся варусная деформация голени при дисхондроплазии
у ребенка 3 лет за счет очага в большеберцовой кости.


В ряде случаев деформация является первым симптомом, заставляющим родителей больного ребенка обратиться к врачу. Наиболее рано в наших наблюдениях ее обнаруживали в возрасте 10 месяцев и 1 года 7 месяцев. С возрастом искривление быстро прогрессирует, а с увеличением деформации становится заметным отставание конечности в росте.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее