Дисхондроплазия (локализация)

Вследствие частой локализации очагов в метафизах костей, образующих коленный сустав, деформации у многих больных носят характер genu varum (7 наблюдений). Еще более часты деформации в коленном суставе типа genu valgum (14 наблюдений), а также femur и crus valgum.


Дисхондроплазия у девочки 5 лет

Дисхондроплазия у девочки 5 лет Дисхондроплазия у девочки 5 лет

Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация правой ноги
и рентгенограммы бедра и голени.


Вальгусная деформация голени

Вальгусная деформация голени Вальгусная деформация голени

Резко выраженная вальгусная деформация голени при дисхондроплазии у мальчика 10 лет за счет искривления бедра и рентгенограмма коленного сустава.


В редких случаях деформации носят более сложный характер сочетанных изменений по оси.

Наличие хрящевых очагов вызывает и другие нарушения формы сегментов:
возможны утолщения метафизарных отделов, на стопах и особенно кистях, главным образом на тыльной поверхности их, бросаются в глаза утолщения отдельных фаланг пальцев и плотные сферической формы опухолевидные образования.

Болей у детей при деформациях обычно не бывает.
Однако у взрослых присоединяются явления артроза из-за нарушенной статики и отсутствия равномерной нагрузки на мыщелки и суставы.

Мышечная атрофия бывает не всегда. Вследствие варусных и вальгусных искривлений может появиться разболтанность в суставах. При больших деформациях (у 25% больных) в крупных суставах, особенно в суставах кисти, наблюдается ограничение движений.


Начинающаяся варусная деформация голени

Начинающаяся варусная деформация голени

Начинающаяся варусная деформация голени при дисхондроплазии
у ребенка 3 лет за счет очага в большеберцовой кости.


В ряде случаев деформация является первым симптомом, заставляющим родителей больного ребенка обратиться к врачу. Наиболее рано в наших наблюдениях ее обнаруживали в возрасте 10 месяцев и 1 года 7 месяцев. С возрастом искривление быстро прогрессирует, а с увеличением деформации становится заметным отставание конечности в росте.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее