Вследствие частой локализации очагов в метафизах костей, образующих коленный сустав, деформации у многих больных носят характер genu varum (7 наблюдений). Еще более часты деформации в коленном суставе типа genu valgum (14 наблюдений), а также femur и crus valgum.
Дисхондроплазия у девочки 5 лет
Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация правой ноги
и рентгенограммы бедра и голени.
Вальгусная деформация голени
Резко выраженная вальгусная деформация голени при дисхондроплазии у мальчика 10 лет за счет искривления бедра и рентгенограмма коленного сустава.
В редких случаях деформации носят более сложный характер сочетанных изменений по оси.
Наличие хрящевых очагов вызывает и другие нарушения формы сегментов: возможны утолщения метафизарных отделов, на стопах и особенно кистях, главным образом на тыльной поверхности их, бросаются в глаза утолщения отдельных фаланг пальцев и плотные сферической формы опухолевидные образования.
Болей у детей при деформациях обычно не бывает. Однако у взрослых присоединяются явления артроза из-за нарушенной статики и отсутствия равномерной нагрузки на мыщелки и суставы.
Мышечная атрофия бывает не всегда. Вследствие варусных и вальгусных искривлений может появиться разболтанность в суставах. При больших деформациях (у 25% больных) в крупных суставах, особенно в суставах кисти, наблюдается ограничение движений.
Начинающаяся варусная деформация голени
Начинающаяся варусная деформация голени при дисхондроплазии
у ребенка 3 лет за счет очага в большеберцовой кости.
В ряде случаев деформация является первым симптомом, заставляющим родителей больного ребенка обратиться к врачу. Наиболее рано в наших наблюдениях ее обнаруживали в возрасте 10 месяцев и 1 года 7 месяцев. С возрастом искривление быстро прогрессирует, а с увеличением деформации становится заметным отставание конечности в росте.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…
Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…
У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…
Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…
Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…
