Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности.

Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией.

В 1956 г. Файербанк подробно описал 14 собственных наблюдений и 13 случаев, собранных в литературе. К 1969 г. (Kiepurska и Mitroszewska) в литературе было представлено 57 наблюдений.

В нашей клинике наблюдалось 9 детей с гемимелической формой эпифизарной дисплазии, из них 7 больных детально описаны В. Л. Андриановым и Т. Н. Шишиной (1973).

Локализацией поражения была таранная кость — у 2 больных, дистальный эпифиз большеберцовой кости — у 2, дистальный эпифиз бедра — у одного больного, кости запястья — также у одного больного, поражение костей стопы и дистального конца большеберцовой кости имелось у 3 больных.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии у мальчика 4 лет
с поражением таранной и большеберцовой костей.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии может рассматриваться как порок развития одного или нескольких эпифизов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее