Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности.

Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией.

В 1956 г. Файербанк подробно описал 14 собственных наблюдений и 13 случаев, собранных в литературе. К 1969 г. (Kiepurska и Mitroszewska) в литературе было представлено 57 наблюдений.

В нашей клинике наблюдалось 9 детей с гемимелической формой эпифизарной дисплазии, из них 7 больных детально описаны В. Л. Андриановым и Т. Н. Шишиной (1973).

Локализацией поражения была таранная кость — у 2 больных, дистальный эпифиз большеберцовой кости — у 2, дистальный эпифиз бедра — у одного больного, кости запястья — также у одного больного, поражение костей стопы и дистального конца большеберцовой кости имелось у 3 больных.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии у мальчика 4 лет
с поражением таранной и большеберцовой костей.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии может рассматриваться как порок развития одного или нескольких эпифизов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее