Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности.

Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией.

В 1956 г. Файербанк подробно описал 14 собственных наблюдений и 13 случаев, собранных в литературе. К 1969 г. (Kiepurska и Mitroszewska) в литературе было представлено 57 наблюдений.

В нашей клинике наблюдалось 9 детей с гемимелической формой эпифизарной дисплазии, из них 7 больных детально описаны В. Л. Андриановым и Т. Н. Шишиной (1973).

Локализацией поражения была таранная кость — у 2 больных, дистальный эпифиз большеберцовой кости — у 2, дистальный эпифиз бедра — у одного больного, кости запястья — также у одного больного, поражение костей стопы и дистального конца большеберцовой кости имелось у 3 больных.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии у мальчика 4 лет
с поражением таранной и большеберцовой костей.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии может рассматриваться как порок развития одного или нескольких эпифизов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее