Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии.

Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер.

Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической картиной: гигантизмом конечностей, хрящевыми разрастаниями в суставах в комбинации с проявлениями мезенхимальной недостаточности. В основе заболевания лежат врожденная дисплазия суставного хряща и недостаточность мезенхимы.

Гигантизм носит, на наш взгляд, вторичный характер. Таким образом, деформирующая суставная хондродисплазия является редким врожденным системным страданием, характеризующимся разрастанием гомогенного эмбрионального хряща в полости отдельных суставов. Чаще всего при этом страдают суставы фаланг кисти и стопы, реже крупные суставы (коленный).

Разрастающаяся ткань имеет связь с эпифизарным хрящом и интимно спаивается с суставным хрящом. Ткань вызывает избыточный рост соседних костей (по-видимому, вторично влияя на малоизмененный на рентгенограмме и макроскопически эпифизарный хрящ) и приводит к деформации — гигантизму отдельных костей, выбуханию суставов с резким ограничением движений вплоть до хрящевого анкилозирования.

Как и при многих хрящевых дисплазиях, характерны проявления мезенхимальной недостаточности — ангиоматоз и пигментные пятна, соответствующие стороне наибольших поражений суставов, уплотнение подкожной клетчатки с бугристостью и складчатостью кожи в этих местах, гиперкератоз кожи.

Развиваются гиперостозы черепа, особенно в области швов его свода. Могут быть явления гиперкератоза роговицы, наблюдающиеся и при других системных пороках развития (болезнь Гурлера, болезнь Моркио — Брайлсфорда).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее