Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии.

Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер.

Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической картиной: гигантизмом конечностей, хрящевыми разрастаниями в суставах в комбинации с проявлениями мезенхимальной недостаточности. В основе заболевания лежат врожденная дисплазия суставного хряща и недостаточность мезенхимы.

Гигантизм носит, на наш взгляд, вторичный характер. Таким образом, деформирующая суставная хондродисплазия является редким врожденным системным страданием, характеризующимся разрастанием гомогенного эмбрионального хряща в полости отдельных суставов. Чаще всего при этом страдают суставы фаланг кисти и стопы, реже крупные суставы (коленный).

Разрастающаяся ткань имеет связь с эпифизарным хрящом и интимно спаивается с суставным хрящом. Ткань вызывает избыточный рост соседних костей (по-видимому, вторично влияя на малоизмененный на рентгенограмме и макроскопически эпифизарный хрящ) и приводит к деформации — гигантизму отдельных костей, выбуханию суставов с резким ограничением движений вплоть до хрящевого анкилозирования.

Как и при многих хрящевых дисплазиях, характерны проявления мезенхимальной недостаточности — ангиоматоз и пигментные пятна, соответствующие стороне наибольших поражений суставов, уплотнение подкожной клетчатки с бугристостью и складчатостью кожи в этих местах, гиперкератоз кожи.

Развиваются гиперостозы черепа, особенно в области швов его свода. Могут быть явления гиперкератоза роговицы, наблюдающиеся и при других системных пороках развития (болезнь Гурлера, болезнь Моркио — Брайлсфорда).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее