Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии.

Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер.

Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической картиной: гигантизмом конечностей, хрящевыми разрастаниями в суставах в комбинации с проявлениями мезенхимальной недостаточности. В основе заболевания лежат врожденная дисплазия суставного хряща и недостаточность мезенхимы.

Гигантизм носит, на наш взгляд, вторичный характер. Таким образом, деформирующая суставная хондродисплазия является редким врожденным системным страданием, характеризующимся разрастанием гомогенного эмбрионального хряща в полости отдельных суставов. Чаще всего при этом страдают суставы фаланг кисти и стопы, реже крупные суставы (коленный).

Разрастающаяся ткань имеет связь с эпифизарным хрящом и интимно спаивается с суставным хрящом. Ткань вызывает избыточный рост соседних костей (по-видимому, вторично влияя на малоизмененный на рентгенограмме и макроскопически эпифизарный хрящ) и приводит к деформации — гигантизму отдельных костей, выбуханию суставов с резким ограничением движений вплоть до хрящевого анкилозирования.

Как и при многих хрящевых дисплазиях, характерны проявления мезенхимальной недостаточности — ангиоматоз и пигментные пятна, соответствующие стороне наибольших поражений суставов, уплотнение подкожной клетчатки с бугристостью и складчатостью кожи в этих местах, гиперкератоз кожи.

Развиваются гиперостозы черепа, особенно в области швов его свода. Могут быть явления гиперкератоза роговицы, наблюдающиеся и при других системных пороках развития (болезнь Гурлера, болезнь Моркио — Брайлсфорда).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Популярное
Новое Прочее