Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов.

К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей.

Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в образовании хрящевых тел, подвергающихся оссификации островков в суставной капсуле и полости крупных суставов конечностей. Длительное время безболезненные островки хрящевой ткани со временем отрываются от внутренней стенки суставной капсулы и становятся свободными хрящевыми и костно-хрящевыми телами, вызывающими боли в суставе и приводящими к явлениям вторичного артроза суставов.


Рентгенограмма ребенка 9 лет с хондроматозом правого тазобедренного сустава

Рентгенограмма ребенка 9 лет с хондроматозом правого тазобедренного сустава


А. В. Русаков относит это заболевание к врожденным диспластическим, связанным с нарушением эмбриогенеза. Однако с этим трудно согласиться, так как хондроматоз суставов чрезвычайно редко бывает у детей. По данным ЦИТО (С. Т. Зацепин), из 170 больных взрослых было лишь 2 детей (в возрасте 5 месяцев и 12 лет).

К редким случаям хондроматоза суставов у детей относится сообщение Chrysospathos (1935), описавшего ребенка 5 месяцев. Знакомство же с большинством опубликованных в литературе наблюдений хондроматоза суставов у детей показало, что все это не типичные случаи заболевания, наблюдаемого у взрослых, а различные виды дисплазии хрящевой ткани, главным образом суставной деформирующей хондродисплазии или даже экзостозной хондродисплазии (Pedrossa, Attilio, 1961, и др.).

Herderson и Jones (1924) рассматривали это заболевание как диспластический, но опухолевый процесс. Б. В. Шкуров (1940) и другие авторы наблюдали удлинение отдельных сегментов конечностей и гигантизм их. Нам представляется, что отдельные описанные случаи хондроматоза суставов были не чем иным, как деформирующей суставной хондродисплазией.

Типичный хондроматоз суставов поражает взрослых и является результатом нарушений нормального формирования хрящевой ткани обменно-дистрофического характера. Возможно, этому способствуют нарушения эмбрионального характера.

Сочетанные пороки развития с явлениями мезенхимной недостаточности свидетельствуют о наличии хрящевой дисплазии. Во всяком случае все наблюдения хондроматоза суставов врожденного характера, сочетающиеся с пороками развития и нарушениями роста, должны быть выделены в отдельное заболевание — деформирующую суставную хондродисплазию.

Острый кальциноз мягких тканей — приобретенное заболевание, также сопровождающееся отложением в полости и сумке суставов, как и в других мягких тканях, хрящевой и костной ткани. Описан острый кальциноз Bauer и сотрудниками (1931), Steinitz (1931), Teuer и Fliegel (1961) и др. Состояние, называемое острым обызвествлением мягких тканей, относится к группе внескелетного кальциноза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее