Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов.

К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей.

Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в образовании хрящевых тел, подвергающихся оссификации островков в суставной капсуле и полости крупных суставов конечностей. Длительное время безболезненные островки хрящевой ткани со временем отрываются от внутренней стенки суставной капсулы и становятся свободными хрящевыми и костно-хрящевыми телами, вызывающими боли в суставе и приводящими к явлениям вторичного артроза суставов.


Рентгенограмма ребенка 9 лет с хондроматозом правого тазобедренного сустава

Рентгенограмма ребенка 9 лет с хондроматозом правого тазобедренного сустава


А. В. Русаков относит это заболевание к врожденным диспластическим, связанным с нарушением эмбриогенеза. Однако с этим трудно согласиться, так как хондроматоз суставов чрезвычайно редко бывает у детей. По данным ЦИТО (С. Т. Зацепин), из 170 больных взрослых было лишь 2 детей (в возрасте 5 месяцев и 12 лет).

К редким случаям хондроматоза суставов у детей относится сообщение Chrysospathos (1935), описавшего ребенка 5 месяцев. Знакомство же с большинством опубликованных в литературе наблюдений хондроматоза суставов у детей показало, что все это не типичные случаи заболевания, наблюдаемого у взрослых, а различные виды дисплазии хрящевой ткани, главным образом суставной деформирующей хондродисплазии или даже экзостозной хондродисплазии (Pedrossa, Attilio, 1961, и др.).

Herderson и Jones (1924) рассматривали это заболевание как диспластический, но опухолевый процесс. Б. В. Шкуров (1940) и другие авторы наблюдали удлинение отдельных сегментов конечностей и гигантизм их. Нам представляется, что отдельные описанные случаи хондроматоза суставов были не чем иным, как деформирующей суставной хондродисплазией.

Типичный хондроматоз суставов поражает взрослых и является результатом нарушений нормального формирования хрящевой ткани обменно-дистрофического характера. Возможно, этому способствуют нарушения эмбрионального характера.

Сочетанные пороки развития с явлениями мезенхимной недостаточности свидетельствуют о наличии хрящевой дисплазии. Во всяком случае все наблюдения хондроматоза суставов врожденного характера, сочетающиеся с пороками развития и нарушениями роста, должны быть выделены в отдельное заболевание — деформирующую суставную хондродисплазию.

Острый кальциноз мягких тканей — приобретенное заболевание, также сопровождающееся отложением в полости и сумке суставов, как и в других мягких тканях, хрящевой и костной ткани. Описан острый кальциноз Bauer и сотрудниками (1931), Steinitz (1931), Teuer и Fliegel (1961) и др. Состояние, называемое острым обызвествлением мягких тканей, относится к группе внескелетного кальциноза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее