Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов.

К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей.

Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в образовании хрящевых тел, подвергающихся оссификации островков в суставной капсуле и полости крупных суставов конечностей. Длительное время безболезненные островки хрящевой ткани со временем отрываются от внутренней стенки суставной капсулы и становятся свободными хрящевыми и костно-хрящевыми телами, вызывающими боли в суставе и приводящими к явлениям вторичного артроза суставов.


Рентгенограмма ребенка 9 лет с хондроматозом правого тазобедренного сустава

Рентгенограмма ребенка 9 лет с хондроматозом правого тазобедренного сустава


А. В. Русаков относит это заболевание к врожденным диспластическим, связанным с нарушением эмбриогенеза. Однако с этим трудно согласиться, так как хондроматоз суставов чрезвычайно редко бывает у детей. По данным ЦИТО (С. Т. Зацепин), из 170 больных взрослых было лишь 2 детей (в возрасте 5 месяцев и 12 лет).

К редким случаям хондроматоза суставов у детей относится сообщение Chrysospathos (1935), описавшего ребенка 5 месяцев. Знакомство же с большинством опубликованных в литературе наблюдений хондроматоза суставов у детей показало, что все это не типичные случаи заболевания, наблюдаемого у взрослых, а различные виды дисплазии хрящевой ткани, главным образом суставной деформирующей хондродисплазии или даже экзостозной хондродисплазии (Pedrossa, Attilio, 1961, и др.).

Herderson и Jones (1924) рассматривали это заболевание как диспластический, но опухолевый процесс. Б. В. Шкуров (1940) и другие авторы наблюдали удлинение отдельных сегментов конечностей и гигантизм их. Нам представляется, что отдельные описанные случаи хондроматоза суставов были не чем иным, как деформирующей суставной хондродисплазией.

Типичный хондроматоз суставов поражает взрослых и является результатом нарушений нормального формирования хрящевой ткани обменно-дистрофического характера. Возможно, этому способствуют нарушения эмбрионального характера.

Сочетанные пороки развития с явлениями мезенхимной недостаточности свидетельствуют о наличии хрящевой дисплазии. Во всяком случае все наблюдения хондроматоза суставов врожденного характера, сочетающиеся с пороками развития и нарушениями роста, должны быть выделены в отдельное заболевание — деформирующую суставную хондродисплазию.

Острый кальциноз мягких тканей — приобретенное заболевание, также сопровождающееся отложением в полости и сумке суставов, как и в других мягких тканях, хрящевой и костной ткани. Описан острый кальциноз Bauer и сотрудниками (1931), Steinitz (1931), Teuer и Fliegel (1961) и др. Состояние, называемое острым обызвествлением мягких тканей, относится к группе внескелетного кальциноза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее