Экзостозная хондродисплазия (данные рентгенографии)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (данные рентгенографии)

Наряду с клиническими наблюдениями данные рентгенографии позволяют выявить отдельные осложнения, являющиеся следствием разрастания экзостозов. По рентгеновскому снимку нетрудно установить еще до клинических проявлений факты сдавления окружающих мягких тканей, грозящие нарушениями иннервации и кровообращения.

В сегментах, имеющих парные кости, деформация конечности возникает не только от непосредственного выбухания экзостозов, но и от сдавления соседней части кости, которая от длительного давления уплощается, костномозговой капал в ней исчезает или значительно суживается, кость резко искривляется вплоть до патологического перелома.


Вторичная деформация локтевой кости

Вторичная деформация локтевой кости

Вторичная деформация локтевой кости при
интенсивном росте экзостоза лучевой кости.


Множественная форма экзостозной хондродисплазии у мальчика 7 лет

Множественная форма экзостозной хондродисплазии у мальчика 7 лет


Под влиянием давления экзостоза дистального конца лучевой кости на локтевую кость головка последней вывихивается из сочленения с костями запястья и возникает деформация Маделунга (штыкообразное искривление кости). Экзостозы в нижней трети голени вызывают образование варусных и вальгусных деформаций стопы.

В отдельных случаях экзостозы, развивающиеся на ребрах или на лопатке, могут не давать симптома выбухания опухоли, а проявляются вторичными симптомами (сдавление нервов, внутригрудные боли, выступание и хруст лопатки).

И. П. Киселева (1960) описала наблюдение, в котором хрящевой экзостоз ребра был ошибочно принят за опухоль легкого. При близком расположении множественных экзостозов концы диафизов костей бывают расширены, метафизы приобретают утолщенную уродливую форму. Возможна задержка роста отдельных сегментов в связи с экзостозами.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее