Экзостозная хондродисплазия (данные рентгенографии)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (данные рентгенографии)

Наряду с клиническими наблюдениями данные рентгенографии позволяют выявить отдельные осложнения, являющиеся следствием разрастания экзостозов. По рентгеновскому снимку нетрудно установить еще до клинических проявлений факты сдавления окружающих мягких тканей, грозящие нарушениями иннервации и кровообращения.

В сегментах, имеющих парные кости, деформация конечности возникает не только от непосредственного выбухания экзостозов, но и от сдавления соседней части кости, которая от длительного давления уплощается, костномозговой капал в ней исчезает или значительно суживается, кость резко искривляется вплоть до патологического перелома.


Вторичная деформация локтевой кости

Вторичная деформация локтевой кости

Вторичная деформация локтевой кости при
интенсивном росте экзостоза лучевой кости.


Множественная форма экзостозной хондродисплазии у мальчика 7 лет

Множественная форма экзостозной хондродисплазии у мальчика 7 лет


Под влиянием давления экзостоза дистального конца лучевой кости на локтевую кость головка последней вывихивается из сочленения с костями запястья и возникает деформация Маделунга (штыкообразное искривление кости). Экзостозы в нижней трети голени вызывают образование варусных и вальгусных деформаций стопы.

В отдельных случаях экзостозы, развивающиеся на ребрах или на лопатке, могут не давать симптома выбухания опухоли, а проявляются вторичными симптомами (сдавление нервов, внутригрудные боли, выступание и хруст лопатки).

И. П. Киселева (1960) описала наблюдение, в котором хрящевой экзостоз ребра был ошибочно принят за опухоль легкого. При близком расположении множественных экзостозов концы диафизов костей бывают расширены, метафизы приобретают утолщенную уродливую форму. Возможна задержка роста отдельных сегментов в связи с экзостозами.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее