Наряду с клиническими наблюдениями данные рентгенографии позволяют выявить отдельные осложнения, являющиеся следствием разрастания экзостозов. По рентгеновскому снимку нетрудно установить еще до клинических проявлений факты сдавления окружающих мягких тканей, грозящие нарушениями иннервации и кровообращения.
В сегментах, имеющих парные кости, деформация конечности возникает не только от непосредственного выбухания экзостозов, но и от сдавления соседней части кости, которая от длительного давления уплощается, костномозговой капал в ней исчезает или значительно суживается, кость резко искривляется вплоть до патологического перелома.
Вторичная деформация локтевой кости
Вторичная деформация локтевой кости при
интенсивном росте экзостоза лучевой кости.
Множественная форма экзостозной хондродисплазии у мальчика 7 лет
Под влиянием давления экзостоза дистального конца лучевой кости на локтевую кость головка последней вывихивается из сочленения с костями запястья и возникает деформация Маделунга (штыкообразное искривление кости). Экзостозы в нижней трети голени вызывают образование варусных и вальгусных деформаций стопы.
В отдельных случаях экзостозы, развивающиеся на ребрах или на лопатке, могут не давать симптома выбухания опухоли, а проявляются вторичными симптомами (сдавление нервов, внутригрудные боли, выступание и хруст лопатки).
И. П. Киселева (1960) описала наблюдение, в котором хрящевой экзостоз ребра был ошибочно принят за опухоль легкого. При близком расположении множественных экзостозов концы диафизов костей бывают расширены, метафизы приобретают утолщенную уродливую форму. Возможна задержка роста отдельных сегментов в связи с экзостозами.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…
Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…
Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной». Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз)….
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
