Редкие формы локальных физарных дисплазии

Если экзостозная хондродисплазия является примером множественного поражения всех или нескольких эпифизарных ростковых зон (при множественной форме заболевания) или примером избирательного поражения одной из физарных зон разной локализации (при одиночной форме экзостозной хондродисплазии), если ахондроплазия поражает многие зоны роста, то локальные формы физарных дисплазии — это группа однородных по патогенезу редких заболеваний одной зоны роста с типичной для каждой из них клинической картиной: физарной дисплазией проксимального конца большеберцовой кости, дистального конца лучевой кости и проксимального конца бедренной кости.

Все эти дисплазии главным образом постнатального происхождения, никогда не проявляются у новорожденных и грудных детей. Лишь у части детей при болезни Блаунта деформация выявляется в первые годы ходьбы ребенка — в 3 — 5-летнем возрасте, при этом можно думать о врожденном нарушении развития эпифизарного росткового хряща, болезнь же Маделунга и дисплазия ростковой пластинки шейки бедра проявляются у подростков 12 — 15 лет.

Нарушения и извращение развития зоны роста в этих случаях есть следствие развития поздних дисплазии. А. В. Русаков, рассматривая патогенез развития фиброзной остеодисплазии, отмечал, что этот порок развития костной ткани может быть как пренатального, так и постнатального происхождения, естественно, что и другие виды извращенного развития тканей не всегда имеют врожденный характер.

Если при экзостозной хондродисплазии отмечается нормальное по интенсивности или ускоренное продуцирование клеток росткового хряща с неправильным направлением роста, то рассматриваемая в настоящей главе группа локальных физарных дисплазии связана, как и ахондроплазия, с извращением роста ростковой пластинки, с преждевременной оссификацией части зоны роста (медиальной — при болезни Блаунта) или всей зоны роста одной кости (болезнь Маделунга, физарная дисплазия шейки бедра).

Характерным для всех видов локальных физарных дисплазии является последующее развитие типичных для каждого вида дисплазии деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее