Если экзостозная хондродисплазия является примером множественного поражения всех или нескольких эпифизарных ростковых зон (при множественной форме заболевания) или примером избирательного поражения одной из физарных зон разной локализации (при одиночной форме экзостозной хондродисплазии), если ахондроплазия поражает многие зоны роста, то локальные формы физарных дисплазии — это группа однородных по патогенезу редких заболеваний одной зоны роста с типичной для каждой из них клинической картиной: физарной дисплазией проксимального конца большеберцовой кости, дистального конца лучевой кости и проксимального конца бедренной кости.
Все эти дисплазии главным образом постнатального происхождения, никогда не проявляются у новорожденных и грудных детей. Лишь у части детей при болезни Блаунта деформация выявляется в первые годы ходьбы ребенка — в 3 — 5-летнем возрасте, при этом можно думать о врожденном нарушении развития эпифизарного росткового хряща, болезнь же Маделунга и дисплазия ростковой пластинки шейки бедра проявляются у подростков 12 — 15 лет.
Нарушения и извращение развития зоны роста в этих случаях есть следствие развития поздних дисплазии. А. В. Русаков, рассматривая патогенез развития фиброзной остеодисплазии, отмечал, что этот порок развития костной ткани может быть как пренатального, так и постнатального происхождения, естественно, что и другие виды извращенного развития тканей не всегда имеют врожденный характер.
Если при экзостозной хондродисплазии отмечается нормальное по интенсивности или ускоренное продуцирование клеток росткового хряща с неправильным направлением роста, то рассматриваемая в настоящей главе группа локальных физарных дисплазии связана, как и ахондроплазия, с извращением роста ростковой пластинки, с преждевременной оссификацией части зоны роста (медиальной — при болезни Блаунта) или всей зоны роста одной кости (болезнь Маделунга, физарная дисплазия шейки бедра).
Характерным для всех видов локальных физарных дисплазии является последующее развитие типичных для каждого вида дисплазии деформаций.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…
Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…
Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…
Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…
Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…
