Редкие формы локальных физарных дисплазии

Если экзостозная хондродисплазия является примером множественного поражения всех или нескольких эпифизарных ростковых зон (при множественной форме заболевания) или примером избирательного поражения одной из физарных зон разной локализации (при одиночной форме экзостозной хондродисплазии), если ахондроплазия поражает многие зоны роста, то локальные формы физарных дисплазии — это группа однородных по патогенезу редких заболеваний одной зоны роста с типичной для каждой из них клинической картиной: физарной дисплазией проксимального конца большеберцовой кости, дистального конца лучевой кости и проксимального конца бедренной кости.

Все эти дисплазии главным образом постнатального происхождения, никогда не проявляются у новорожденных и грудных детей. Лишь у части детей при болезни Блаунта деформация выявляется в первые годы ходьбы ребенка — в 3 — 5-летнем возрасте, при этом можно думать о врожденном нарушении развития эпифизарного росткового хряща, болезнь же Маделунга и дисплазия ростковой пластинки шейки бедра проявляются у подростков 12 — 15 лет.

Нарушения и извращение развития зоны роста в этих случаях есть следствие развития поздних дисплазии. А. В. Русаков, рассматривая патогенез развития фиброзной остеодисплазии, отмечал, что этот порок развития костной ткани может быть как пренатального, так и постнатального происхождения, естественно, что и другие виды извращенного развития тканей не всегда имеют врожденный характер.

Если при экзостозной хондродисплазии отмечается нормальное по интенсивности или ускоренное продуцирование клеток росткового хряща с неправильным направлением роста, то рассматриваемая в настоящей главе группа локальных физарных дисплазии связана, как и ахондроплазия, с извращением роста ростковой пластинки, с преждевременной оссификацией части зоны роста (медиальной — при болезни Блаунта) или всей зоны роста одной кости (болезнь Маделунга, физарная дисплазия шейки бедра).

Характерным для всех видов локальных физарных дисплазии является последующее развитие типичных для каждого вида дисплазии деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее