Эппфизарные дисплазии

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза.

В эпифизе имеется две зоны: ядро окостенения и суставной хрящ, и хотя оба хряща развиваются из одного типа хондроцитов и анатомически тесно связаны, структура хондроитин-сульфатов и протеинового комплекса в них, по-видимому, различна (Partridge е. а. 1961). В связи с этим можно предположить, что метаболический дефект может избирательно поражать либо суставной хрящ, либо центр оссификации.

С учетом этого эпифизарные дисплазии могут быть разделены на две формы: дисплазии суставного хряща и дисплазии хрящевой ткани собственно эпифиза. К первой группе может быть отнесена множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова), ко второй — эпифизарная точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная хондродисплазия (болезнь Файербанка), одиночная эпифизарная хондродисплазия, спондило-эпифизарпая дисплазия.

В группе эпифизарных дисплазии отдельные заболевания связаны с нарушением мукополисахаридного обмена. Здесь более или менее изучен патогенез нарушений и извращений остеогенеза и хондрогенеза. В настоящее время известно шесть форм мукополисахаридозов, при которых нарушен метаболизм глюкозаминогликанов.

В соединительнотканной строме органов откладывается избыток мукополисахаридов и нарушена экскреция их с мочой: при спондило-эпифизарной дисплазии, например в моче, находят керато-сульфаты, а при гарголизме обильно выделяется хондроитин-сульфат и гепаритин-сульфат.

Этиология многих других форм эпифизарных дисплазии остается пока неизвестной.
Среди эпифизарных дисплазии можно выделить формы с гипоплазией суставного хряща и формы, сопровождающиеся его гиперплазией. Эпифизарная дисплазия, при которой отмечается избыточный рост суставного хряща, носит название множественной деформирующей суставной хондродисплазии, или болезни Волкова.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Популярное
Новое Прочее