Эппфизарные дисплазии

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза.

В эпифизе имеется две зоны: ядро окостенения и суставной хрящ, и хотя оба хряща развиваются из одного типа хондроцитов и анатомически тесно связаны, структура хондроитин-сульфатов и протеинового комплекса в них, по-видимому, различна (Partridge е. а. 1961). В связи с этим можно предположить, что метаболический дефект может избирательно поражать либо суставной хрящ, либо центр оссификации.

С учетом этого эпифизарные дисплазии могут быть разделены на две формы: дисплазии суставного хряща и дисплазии хрящевой ткани собственно эпифиза. К первой группе может быть отнесена множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова), ко второй — эпифизарная точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная хондродисплазия (болезнь Файербанка), одиночная эпифизарная хондродисплазия, спондило-эпифизарпая дисплазия.

В группе эпифизарных дисплазии отдельные заболевания связаны с нарушением мукополисахаридного обмена. Здесь более или менее изучен патогенез нарушений и извращений остеогенеза и хондрогенеза. В настоящее время известно шесть форм мукополисахаридозов, при которых нарушен метаболизм глюкозаминогликанов.

В соединительнотканной строме органов откладывается избыток мукополисахаридов и нарушена экскреция их с мочой: при спондило-эпифизарной дисплазии, например в моче, находят керато-сульфаты, а при гарголизме обильно выделяется хондроитин-сульфат и гепаритин-сульфат.

Этиология многих других форм эпифизарных дисплазии остается пока неизвестной.
Среди эпифизарных дисплазии можно выделить формы с гипоплазией суставного хряща и формы, сопровождающиеся его гиперплазией. Эпифизарная дисплазия, при которой отмечается избыточный рост суставного хряща, носит название множественной деформирующей суставной хондродисплазии, или болезни Волкова.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее