Множественная эпифизарная хондродисплазия (жалобы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (жалобы)

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме.

К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста за счет укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательные контрактуры в суставах верхних и нижних конечностей, крепитация в суставах, пальцы короткие, как бы обрубленные, с недоразвитыми ногтями, выраженное плоскостопие.

Из наблюдавшихся нами больных у 8 детей клиническая картина заболевания была бедна симптомами, и лишь тщательное обследование скелета позволило поставить диагноз. У остальных больных имелись грубые деформации суставов, ограничение движений в них, боли при ходьбе и в различной степени выраженные изменения в позвоночнике.


Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия

Симметричное поражение лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных и тазобедренных суставов с множественными контрактурами у девочки 8 лет при множественной эпифизарной дисплазии.


Умственное развитие детей соответствовало возрасту. Со стороны внутренних органов отклонений обычно не отмечалось. При множественной эпифизарной дисплазии нами выявлено двустороннее симметричное поражение суставов с постоянным вовлечением тазобедренных, коленных, локтевых, голеностопных эпифизов и мелких суставов кистей и стоп, в меньшей степени лучезапястных суставов. Возможны деформации позвоночника.

Деформации позвоночника были самого разнообразного характера:
сколиоз в грудном и грудопоясничном отделе имелся у 12 больных, кифоз в грудном и грудопоясничном отделе — у 11, резкий поясничный лордоз — у 10, сглаженность нормального лордоза — у 9. Нарушение осанки мы наблюдали у 7 больных. Форма грудной клетки была нормальной, и только у 9 больных она была деформирована за счет ребер. У 6 детей выявлено укорочение шеи.

В клинической картине поражения нижних конечностей у больных детей часто встречающимся признаком множественной дисплазии является вывих или подвывих надколенника (эта патология была выявлена у 13 детей, в том числе у 8 детей поражение было двусторонним, у 2 больных надколенники полностью отсутствовали).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Популярное
Новое Прочее