Множественная эпифизарная хондродисплазия (жалобы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (жалобы)

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме.

К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста за счет укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательные контрактуры в суставах верхних и нижних конечностей, крепитация в суставах, пальцы короткие, как бы обрубленные, с недоразвитыми ногтями, выраженное плоскостопие.

Из наблюдавшихся нами больных у 8 детей клиническая картина заболевания была бедна симптомами, и лишь тщательное обследование скелета позволило поставить диагноз. У остальных больных имелись грубые деформации суставов, ограничение движений в них, боли при ходьбе и в различной степени выраженные изменения в позвоночнике.


Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия

Симметричное поражение лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных и тазобедренных суставов с множественными контрактурами у девочки 8 лет при множественной эпифизарной дисплазии.


Умственное развитие детей соответствовало возрасту. Со стороны внутренних органов отклонений обычно не отмечалось. При множественной эпифизарной дисплазии нами выявлено двустороннее симметричное поражение суставов с постоянным вовлечением тазобедренных, коленных, локтевых, голеностопных эпифизов и мелких суставов кистей и стоп, в меньшей степени лучезапястных суставов. Возможны деформации позвоночника.

Деформации позвоночника были самого разнообразного характера:
сколиоз в грудном и грудопоясничном отделе имелся у 12 больных, кифоз в грудном и грудопоясничном отделе — у 11, резкий поясничный лордоз — у 10, сглаженность нормального лордоза — у 9. Нарушение осанки мы наблюдали у 7 больных. Форма грудной клетки была нормальной, и только у 9 больных она была деформирована за счет ребер. У 6 детей выявлено укорочение шеи.

В клинической картине поражения нижних конечностей у больных детей часто встречающимся признаком множественной дисплазии является вывих или подвывих надколенника (эта патология была выявлена у 13 детей, в том числе у 8 детей поражение было двусторонним, у 2 больных надколенники полностью отсутствовали).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее