Множественная эпифизарная хондродисплазия (жалобы)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (жалобы)

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме.

К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста за счет укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательные контрактуры в суставах верхних и нижних конечностей, крепитация в суставах, пальцы короткие, как бы обрубленные, с недоразвитыми ногтями, выраженное плоскостопие.

Из наблюдавшихся нами больных у 8 детей клиническая картина заболевания была бедна симптомами, и лишь тщательное обследование скелета позволило поставить диагноз. У остальных больных имелись грубые деформации суставов, ограничение движений в них, боли при ходьбе и в различной степени выраженные изменения в позвоночнике.


Множественная эпифизарная дисплазия

Множественная эпифизарная дисплазия

Симметричное поражение лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных и тазобедренных суставов с множественными контрактурами у девочки 8 лет при множественной эпифизарной дисплазии.


Умственное развитие детей соответствовало возрасту. Со стороны внутренних органов отклонений обычно не отмечалось. При множественной эпифизарной дисплазии нами выявлено двустороннее симметричное поражение суставов с постоянным вовлечением тазобедренных, коленных, локтевых, голеностопных эпифизов и мелких суставов кистей и стоп, в меньшей степени лучезапястных суставов. Возможны деформации позвоночника.

Деформации позвоночника были самого разнообразного характера:
сколиоз в грудном и грудопоясничном отделе имелся у 12 больных, кифоз в грудном и грудопоясничном отделе — у 11, резкий поясничный лордоз — у 10, сглаженность нормального лордоза — у 9. Нарушение осанки мы наблюдали у 7 больных. Форма грудной клетки была нормальной, и только у 9 больных она была деформирована за счет ребер. У 6 детей выявлено укорочение шеи.

В клинической картине поражения нижних конечностей у больных детей часто встречающимся признаком множественной дисплазии является вывих или подвывих надколенника (эта патология была выявлена у 13 детей, в том числе у 8 детей поражение было двусторонним, у 2 больных надколенники полностью отсутствовали).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Популярное
Новое Прочее