Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме.
К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста за счет укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательные контрактуры в суставах верхних и нижних конечностей, крепитация в суставах, пальцы короткие, как бы обрубленные, с недоразвитыми ногтями, выраженное плоскостопие.
Из наблюдавшихся нами больных у 8 детей клиническая картина заболевания была бедна симптомами, и лишь тщательное обследование скелета позволило поставить диагноз. У остальных больных имелись грубые деформации суставов, ограничение движений в них, боли при ходьбе и в различной степени выраженные изменения в позвоночнике.
Множественная эпифизарная дисплазия
Симметричное поражение лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных и тазобедренных суставов с множественными контрактурами у девочки 8 лет при множественной эпифизарной дисплазии.
Умственное развитие детей соответствовало возрасту. Со стороны внутренних органов отклонений обычно не отмечалось. При множественной эпифизарной дисплазии нами выявлено двустороннее симметричное поражение суставов с постоянным вовлечением тазобедренных, коленных, локтевых, голеностопных эпифизов и мелких суставов кистей и стоп, в меньшей степени лучезапястных суставов. Возможны деформации позвоночника.
Деформации позвоночника были самого разнообразного характера: сколиоз в грудном и грудопоясничном отделе имелся у 12 больных, кифоз в грудном и грудопоясничном отделе — у 11, резкий поясничный лордоз — у 10, сглаженность нормального лордоза — у 9. Нарушение осанки мы наблюдали у 7 больных. Форма грудной клетки была нормальной, и только у 9 больных она была деформирована за счет ребер. У 6 детей выявлено укорочение шеи.
В клинической картине поражения нижних конечностей у больных детей часто встречающимся признаком множественной дисплазии является вывих или подвывих надколенника (эта патология была выявлена у 13 детей, в том числе у 8 детей поражение было двусторонним, у 2 больных надколенники полностью отсутствовали).
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…
Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…
Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…
Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…
Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…
