Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова)

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы.

Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей.

В литературе встречается описание больных с гигантизмом конечностей. Большинство этих случаев относится к ложному гигантизму, связанному с локальными нарушениями развития кровеносной или лимфатической системы (П. М. Медведев, 1964, и др.).

Несколько реже описываются случаи истинного частичного гигантизма
— поражение дистальных отделов конечностей в виде увеличения одного или нескольких пальцев. Сообщения о больных с увеличением всей конечности носят казуистический, описательный характер.

В 1925 г. Curtius описал больного с врожденным гигантизмом в комбинации с синдактилией, дистрофией ногтей и кожи, амблиопией, крипторхизмом. Заболевание не было классифицировано и трактовалось как синдром Куртиса.

Chrysospathes (1935) сообщил о ребенке с гигантизмом левой ноги в комбинации с разрастанием хрящевых масс в полости коленного сустава. Он считал, что хрящевые разрастания возникли в результате отщепления хрящевых клеток в процессе развития зародыша. Случай был отнесен к врожденному хондроматозу.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Популярное
Новое Прочее