Спондило-эпифизарная дисплазия (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (клиническая картина)

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной».

Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз). Вначале деформации не сопровождаются болями, но в возрасте 7 — 15 лет больные начинают жаловаться на них.

С ростом ребенка проявляется тенденция к образованию сгибательных контрактур, чаще в локтевых и коленных суставах. В тазобедренных суставах у большинства детей наблюдается ограничение движений разной степени вплоть до выраженных сгибательных контрактур.


Спондило-эпифизарная дисплазия у девочки 7 лет

Спондило-эпифизарная дисплазия у девочки 7 лет


У некоторых детей ограничены движения в плечевых суставах, пальцах кистей, в суставах нижней челюсти (ребенок плохо открывает рот), имеется вывих надколенника. Все дети небольшого роста (на нижней границе нормы), относительно пропорционально сложены. В умственном развитии больные не отстают.

Обращает на себя внимание слабость мышц у большинства больных со спондило-эпифизарной дисплазией. Неврологические изменения, ведущие к атрофии мышц, вялым параличам и повышению сухожильных рефлексов, впервые были объяснены Guy с соавторами (1961).

При патологоанатомическом вскрытии ребенка со спондило-эпифизарной дисплазией было обнаружено недоразвитие отростка шейного позвонка и неправильное соотношение шейного отдела позвоночника и основания черепа, что могло вызвать сдавление ствола мозга.

Впоследствии эта находка была подтверждена рентгенологически. По литературным данным, характерные изменения в шейно-окципитальном отделе на рентгенограммах патогномоничны для спондило-эпифизарной дисплазии и служат дифференциально-диагностическим признаком.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Популярное
Новое Прочее