Экзостозная хондродисплазия (рентгенологические исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (рентгенологические исследования)

Рентгенологические исследования выявляют влияние роста экзостозов на эпифизарную пластинку. В отдельных случаях экзостоз непосредственно сдавливает зону роста, как бы поглощая ее своей тканью, например при больших шаровидных экзостозах в области головки малоберцовой кости. Тогда рост кости может либо замедлиться, либо идти в сторону. В других случаях экзостозы сочетаются с пороком развития зоны роста кости.

Неравномерный рост эпифизарного хряща в костях, образующих коленный сустав, является источником варусных и вальгусных деформаций голени, встретившихся у ряда наших больных. Как показала в пашей клинике Г. П. Юкина (1971), у некоторых больных при экзостозной хондродисплазии наблюдается более раннее закрытие зон роста, преждевременная оссификация Y-образного хряща приводит к уплощению впадины и развитию подвывиха головки бедренной кости. Нередко экзостозная хондродисплазия сочетается с недоразвитием отдельных эпифизов.

Такое осложнение наблюдается в дистальном эпифизе локтевой кости. В этих случаях недоразвитый эпифиз имеет вид стрелы, локтевая кость укорочена. В результате кисть приобретает варусную деформацию. Все описанные деформации возможны как при одиночной, так и при множественной форме экзостозной хондродисплазии.

Редкой формой хрящевой дисплазии при множественных экзостозах является наличие в скелете отдельных очагов необызвествленного эмбрионального хряща, которые рентгенологически напоминают очаги дисхондроплазии (болезнь Олье). Такие очаги мы наблюдали у отдельных больных в плоских костях, например в крыле подвздошной кости, а также у основания экзостозов в метафизах длинных трубчатых костей. Эти очаги имеют вид кист, которые можно трактовать как зародыши еще недоразвившихся экзостозов, но не исключено сочетание двух видов хрящевых дисплазии.

Наконец, с помощью рентгенологического исследования можно наблюдать и сращение экзостозов (10% множественных экзостозов), переломы экзостозов и их повторное сращение или свободное нахождение в мягких тканях.

Лабораторные исследования, проведенные у больных с экзостозной хондродисплазией, показали, что состав мочи и крови не меняется. При изучении фосфорно-кальциевого обмена изменения содержания фосфора и кальция в крови также отметить не удалось. Активность щелочной фосфатазы сыворотки крови была нормальной даже при множественных и больших костно-хрящевых экзостозах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Все больные карлики, что и приводит к ошибочному диагнозу ахондроплазии, с которым многие из этих больных обратились в ЦИТО. Череп, черты лица у большинства детей нормальные. Типичные для ахондроплазии выступающие лобные бугры, седловидный нос, прогнатия отсутствуют. Интеллект, как правило, не снижен или снижен незначительно, однако у 2 наших больных имелась выраженная умственная отсталость. Укорочение конечностей…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Популярное
Новое Прочее