Экзостозная хондродисплазия (рентгенологические исследования)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (рентгенологические исследования)

Рентгенологические исследования выявляют влияние роста экзостозов на эпифизарную пластинку. В отдельных случаях экзостоз непосредственно сдавливает зону роста, как бы поглощая ее своей тканью, например при больших шаровидных экзостозах в области головки малоберцовой кости. Тогда рост кости может либо замедлиться, либо идти в сторону. В других случаях экзостозы сочетаются с пороком развития зоны роста кости.

Неравномерный рост эпифизарного хряща в костях, образующих коленный сустав, является источником варусных и вальгусных деформаций голени, встретившихся у ряда наших больных. Как показала в пашей клинике Г. П. Юкина (1971), у некоторых больных при экзостозной хондродисплазии наблюдается более раннее закрытие зон роста, преждевременная оссификация Y-образного хряща приводит к уплощению впадины и развитию подвывиха головки бедренной кости. Нередко экзостозная хондродисплазия сочетается с недоразвитием отдельных эпифизов.

Такое осложнение наблюдается в дистальном эпифизе локтевой кости. В этих случаях недоразвитый эпифиз имеет вид стрелы, локтевая кость укорочена. В результате кисть приобретает варусную деформацию. Все описанные деформации возможны как при одиночной, так и при множественной форме экзостозной хондродисплазии.

Редкой формой хрящевой дисплазии при множественных экзостозах является наличие в скелете отдельных очагов необызвествленного эмбрионального хряща, которые рентгенологически напоминают очаги дисхондроплазии (болезнь Олье). Такие очаги мы наблюдали у отдельных больных в плоских костях, например в крыле подвздошной кости, а также у основания экзостозов в метафизах длинных трубчатых костей. Эти очаги имеют вид кист, которые можно трактовать как зародыши еще недоразвившихся экзостозов, но не исключено сочетание двух видов хрящевых дисплазии.

Наконец, с помощью рентгенологического исследования можно наблюдать и сращение экзостозов (10% множественных экзостозов), переломы экзостозов и их повторное сращение или свободное нахождение в мягких тканях.

Лабораторные исследования, проведенные у больных с экзостозной хондродисплазией, показали, что состав мочи и крови не меняется. При изучении фосфорно-кальциевого обмена изменения содержания фосфора и кальция в крови также отметить не удалось. Активность щелочной фосфатазы сыворотки крови была нормальной даже при множественных и больших костно-хрящевых экзостозах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее