Множественная эпифизарная хондродисплазия (морфологические данные)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (морфологические данные)

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский).

На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью типа фиброзного паннуса с включениями волокнистого хряща.

Встречаются участки с отсутствием базофилии основного вещества, в глубоких слоях суставного хряща структура его лучше сохранена, имеется пролиферация хрящевых клеток, нередко видны трещины, проникающие вплоть до субхондральной костной пластинки.


Гистологическая картина при болезни Файербанка

Гистологическая картина при болезни Файербанка Гистологическая картина при болезни Файербанка

Гистологическая картина при болезни Файербанка: явления дегенерации в суставном хряще, трещина, идущая от субхондральной костной пластинки (Х25) и физарный паннус на поверхности суставного хряща (X 25).


В подлежащей под хрящом субхондральной костной пластинке большинство ядер остеоцитов окрашивается, сама пластинка местами резко истончена вплоть до нарушения ее целости, здесь видны небольшие очаги костеобразования. В следующем за субхондральной пластинкой губчатом веществе эпифиза определяется строение зрелой пластинчатой костной ткани, где почти все ядра остеоцитов окрашиваются и только единичные ядра потеряли эту способность.

Большинство костных балок истончено, встречаются участки, где костные балки отсутствуют на протяжении целых полей зрения вследствие их рассасывания. В межклеточном веществе балок встречаются синие линии склеивания, что говорит о перестройке костной ткани.

В расширенных межбалочных пространствах залегает рыхлая соединительная ткань с участками распадающегося жирового костного мозга. Встречаются единичные плазматические клетки, а на отдельных участках в межбалочных пространствах видны скопления плазматических клеток. Сосуды в межбалочных пространствах расширены, переполнены кровью, попадаются очаги пердиапедезных кровоизлияний, последнее можно объяснить каким-то пока неясным нарушением кровообращения.

В ряде препаратов в межбалочных пространствах виден как жировой, так и кроветворный мозг. Ближе к контурам балок располагается клеточно-волокнистая ткань остеобластического характера, так что контуры балок окаймлены цепочками остеобластов. Это указывает на выраженный остеобластический (костеобразовательный) процесс.

Эпифизарная хрящевая пластинка имеет в основном обычную структуру расположения основных зон. Однако и здесь определяются умеренно выраженные дистрофические изменения в виде отсутствия базофилии основного вещества, нарушения восприятия окраски ядрами хрящевых клеток, преимущественно в средних слоях эпифизарной хрящевой пластинки. Следует отметить также нарушение порядка на некоторых участках колонковой зоны ростковой пластинки.

Спонгиоза метафиза представлена костными балками зрелой пластинчатой кости. Последние истончены, часть их рассосалась, так что видны расширенные межкостные пространства, в которых определяется рыхлая соединительная ткань с расширенными кровеносными сосудами, местами с очагами распадающегося жирового костного мозга. Здесь в спонгиозе метафиза встречаются довольно значительные скопления сегментоядерных лейкоцитов (часть из которых является эозинофилами).

Указанный выше воспалительный компонент представлен небольшими скоплениями лимфоидных и плазматических клеток в спонгиозе эпифиза и довольно значительными лейкоцитарными скоплениями в спонгиозе метафиза. В препаратах имеются умеренно выраженные дистрофические изменения суставного хряща. Изменена структура за счет разрастания фиброзной ткани в поверхностных его слоях. В эпифизарной хрящевой пластинке также обнаруживаются умеренно выраженные дистрофические изменения.

В костной ткани спонгиозы эпифиза и метафиза — признаки атрофии, а также резко выраженное сужение эпифизарной хрящевой пластинки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее