Множественная эпифизарная хондродисплазия (морфологические данные)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (морфологические данные)

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский).

На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью типа фиброзного паннуса с включениями волокнистого хряща.

Встречаются участки с отсутствием базофилии основного вещества, в глубоких слоях суставного хряща структура его лучше сохранена, имеется пролиферация хрящевых клеток, нередко видны трещины, проникающие вплоть до субхондральной костной пластинки.


Гистологическая картина при болезни Файербанка

Гистологическая картина при болезни Файербанка Гистологическая картина при болезни Файербанка

Гистологическая картина при болезни Файербанка: явления дегенерации в суставном хряще, трещина, идущая от субхондральной костной пластинки (Х25) и физарный паннус на поверхности суставного хряща (X 25).


В подлежащей под хрящом субхондральной костной пластинке большинство ядер остеоцитов окрашивается, сама пластинка местами резко истончена вплоть до нарушения ее целости, здесь видны небольшие очаги костеобразования. В следующем за субхондральной пластинкой губчатом веществе эпифиза определяется строение зрелой пластинчатой костной ткани, где почти все ядра остеоцитов окрашиваются и только единичные ядра потеряли эту способность.

Большинство костных балок истончено, встречаются участки, где костные балки отсутствуют на протяжении целых полей зрения вследствие их рассасывания. В межклеточном веществе балок встречаются синие линии склеивания, что говорит о перестройке костной ткани.

В расширенных межбалочных пространствах залегает рыхлая соединительная ткань с участками распадающегося жирового костного мозга. Встречаются единичные плазматические клетки, а на отдельных участках в межбалочных пространствах видны скопления плазматических клеток. Сосуды в межбалочных пространствах расширены, переполнены кровью, попадаются очаги пердиапедезных кровоизлияний, последнее можно объяснить каким-то пока неясным нарушением кровообращения.

В ряде препаратов в межбалочных пространствах виден как жировой, так и кроветворный мозг. Ближе к контурам балок располагается клеточно-волокнистая ткань остеобластического характера, так что контуры балок окаймлены цепочками остеобластов. Это указывает на выраженный остеобластический (костеобразовательный) процесс.

Эпифизарная хрящевая пластинка имеет в основном обычную структуру расположения основных зон. Однако и здесь определяются умеренно выраженные дистрофические изменения в виде отсутствия базофилии основного вещества, нарушения восприятия окраски ядрами хрящевых клеток, преимущественно в средних слоях эпифизарной хрящевой пластинки. Следует отметить также нарушение порядка на некоторых участках колонковой зоны ростковой пластинки.

Спонгиоза метафиза представлена костными балками зрелой пластинчатой кости. Последние истончены, часть их рассосалась, так что видны расширенные межкостные пространства, в которых определяется рыхлая соединительная ткань с расширенными кровеносными сосудами, местами с очагами распадающегося жирового костного мозга. Здесь в спонгиозе метафиза встречаются довольно значительные скопления сегментоядерных лейкоцитов (часть из которых является эозинофилами).

Указанный выше воспалительный компонент представлен небольшими скоплениями лимфоидных и плазматических клеток в спонгиозе эпифиза и довольно значительными лейкоцитарными скоплениями в спонгиозе метафиза. В препаратах имеются умеренно выраженные дистрофические изменения суставного хряща. Изменена структура за счет разрастания фиброзной ткани в поверхностных его слоях. В эпифизарной хрящевой пластинке также обнаруживаются умеренно выраженные дистрофические изменения.

В костной ткани спонгиозы эпифиза и метафиза — признаки атрофии, а также резко выраженное сужение эпифизарной хрящевой пластинки.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Популярное
Новое Прочее