Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (морфологические данные)
Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский).
На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью типа фиброзного паннуса с включениями волокнистого хряща.
Встречаются участки с отсутствием базофилии основного вещества, в глубоких слоях суставного хряща структура его лучше сохранена, имеется пролиферация хрящевых клеток, нередко видны трещины, проникающие вплоть до субхондральной костной пластинки.
Гистологическая картина при болезни Файербанка
Гистологическая картина при болезни Файербанка: явления дегенерации в суставном хряще, трещина, идущая от субхондральной костной пластинки (Х25) и физарный паннус на поверхности суставного хряща (X 25).
В подлежащей под хрящом субхондральной костной пластинке большинство ядер остеоцитов окрашивается, сама пластинка местами резко истончена вплоть до нарушения ее целости, здесь видны небольшие очаги костеобразования. В следующем за субхондральной пластинкой губчатом веществе эпифиза определяется строение зрелой пластинчатой костной ткани, где почти все ядра остеоцитов окрашиваются и только единичные ядра потеряли эту способность.
Большинство костных балок истончено, встречаются участки, где костные балки отсутствуют на протяжении целых полей зрения вследствие их рассасывания. В межклеточном веществе балок встречаются синие линии склеивания, что говорит о перестройке костной ткани.
В расширенных межбалочных пространствах залегает рыхлая соединительная ткань с участками распадающегося жирового костного мозга. Встречаются единичные плазматические клетки, а на отдельных участках в межбалочных пространствах видны скопления плазматических клеток. Сосуды в межбалочных пространствах расширены, переполнены кровью, попадаются очаги пердиапедезных кровоизлияний, последнее можно объяснить каким-то пока неясным нарушением кровообращения.
В ряде препаратов в межбалочных пространствах виден как жировой, так и кроветворный мозг. Ближе к контурам балок располагается клеточно-волокнистая ткань остеобластического характера, так что контуры балок окаймлены цепочками остеобластов. Это указывает на выраженный остеобластический (костеобразовательный) процесс.
Эпифизарная хрящевая пластинка имеет в основном обычную структуру расположения основных зон. Однако и здесь определяются умеренно выраженные дистрофические изменения в виде отсутствия базофилии основного вещества, нарушения восприятия окраски ядрами хрящевых клеток, преимущественно в средних слоях эпифизарной хрящевой пластинки. Следует отметить также нарушение порядка на некоторых участках колонковой зоны ростковой пластинки.
Спонгиоза метафиза представлена костными балками зрелой пластинчатой кости. Последние истончены, часть их рассосалась, так что видны расширенные межкостные пространства, в которых определяется рыхлая соединительная ткань с расширенными кровеносными сосудами, местами с очагами распадающегося жирового костного мозга. Здесь в спонгиозе метафиза встречаются довольно значительные скопления сегментоядерных лейкоцитов (часть из которых является эозинофилами).
Указанный выше воспалительный компонент представлен небольшими скоплениями лимфоидных и плазматических клеток в спонгиозе эпифиза и довольно значительными лейкоцитарными скоплениями в спонгиозе метафиза. В препаратах имеются умеренно выраженные дистрофические изменения суставного хряща. Изменена структура за счет разрастания фиброзной ткани в поверхностных его слоях. В эпифизарной хрящевой пластинке также обнаруживаются умеренно выраженные дистрофические изменения.
В костной ткани спонгиозы эпифиза и метафиза — признаки атрофии, а также резко выраженное сужение эпифизарной хрящевой пластинки.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…
Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
