Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении.

Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях. При значительном удлинении ног с разрастаниями в полости коленного сустава удалялись хрящевые массы вместе с надколенником, затем резецировались на протяжении 7 — 8 см кости голени или бедренная кость. Накладывался компрессионный аппарат.

После заживления раны начиналась разработка движений в оперированном суставе. При поражении пальцев кистей и стоп прибегали к иссечению хрящевых разрастаний, а также к их частичной ампутации при гигантизме.

Значительные трудности возникали при удалении разрастаний на черепе. С введением в практику ультразвуковой резки костей операция производится без нанесения дополнительной травмы, возникающей при работе с долотом и молотком. Все оперированные больные нуждаются в дальнейшем этапном оперативном лечении, так как у них сохранена потенция к избыточному росту.

Методов предупреждения избыточного развития внутрисуставного хряща не существует. По-видимому, в определенных случаях есть смысл удаление хряща сочетать с эпифизеодезом соответствующего эпифиза, чтобы избежать экзартикуляции пальцев, а со временем провести пластику суставов. В качестве примеров приводим наблюдения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Популярное
Новое Прочее