Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении.

Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях. При значительном удлинении ног с разрастаниями в полости коленного сустава удалялись хрящевые массы вместе с надколенником, затем резецировались на протяжении 7 — 8 см кости голени или бедренная кость. Накладывался компрессионный аппарат.

После заживления раны начиналась разработка движений в оперированном суставе. При поражении пальцев кистей и стоп прибегали к иссечению хрящевых разрастаний, а также к их частичной ампутации при гигантизме.

Значительные трудности возникали при удалении разрастаний на черепе. С введением в практику ультразвуковой резки костей операция производится без нанесения дополнительной травмы, возникающей при работе с долотом и молотком. Все оперированные больные нуждаются в дальнейшем этапном оперативном лечении, так как у них сохранена потенция к избыточному росту.

Методов предупреждения избыточного развития внутрисуставного хряща не существует. По-видимому, в определенных случаях есть смысл удаление хряща сочетать с эпифизеодезом соответствующего эпифиза, чтобы избежать экзартикуляции пальцев, а со временем провести пластику суставов. В качестве примеров приводим наблюдения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее