Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении.
Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях. При значительном удлинении ног с разрастаниями в полости коленного сустава удалялись хрящевые массы вместе с надколенником, затем резецировались на протяжении 7 — 8 см кости голени или бедренная кость. Накладывался компрессионный аппарат.
После заживления раны начиналась разработка движений в оперированном суставе. При поражении пальцев кистей и стоп прибегали к иссечению хрящевых разрастаний, а также к их частичной ампутации при гигантизме.
Значительные трудности возникали при удалении разрастаний на черепе. С введением в практику ультразвуковой резки костей операция производится без нанесения дополнительной травмы, возникающей при работе с долотом и молотком. Все оперированные больные нуждаются в дальнейшем этапном оперативном лечении, так как у них сохранена потенция к избыточному росту.
Методов предупреждения избыточного развития внутрисуставного хряща не существует. По-видимому, в определенных случаях есть смысл удаление хряща сочетать с эпифизеодезом соответствующего эпифиза, чтобы избежать экзартикуляции пальцев, а со временем провести пластику суставов. В качестве примеров приводим наблюдения.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…
Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…
Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…
Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…
Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…
