Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении.

Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях. При значительном удлинении ног с разрастаниями в полости коленного сустава удалялись хрящевые массы вместе с надколенником, затем резецировались на протяжении 7 — 8 см кости голени или бедренная кость. Накладывался компрессионный аппарат.

После заживления раны начиналась разработка движений в оперированном суставе. При поражении пальцев кистей и стоп прибегали к иссечению хрящевых разрастаний, а также к их частичной ампутации при гигантизме.

Значительные трудности возникали при удалении разрастаний на черепе. С введением в практику ультразвуковой резки костей операция производится без нанесения дополнительной травмы, возникающей при работе с долотом и молотком. Все оперированные больные нуждаются в дальнейшем этапном оперативном лечении, так как у них сохранена потенция к избыточному росту.

Методов предупреждения избыточного развития внутрисуставного хряща не существует. По-видимому, в определенных случаях есть смысл удаление хряща сочетать с эпифизеодезом соответствующего эпифиза, чтобы избежать экзартикуляции пальцев, а со временем провести пластику суставов. В качестве примеров приводим наблюдения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее