Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др.
При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная затрудненная походка, прогрессирующая мышечная слабость.
Точечная эпифизарная дисплазия отличается от множественной эпифизарной дисплазии более выраженным поражением эпифизов. Последние состоят из мелких, различной величины бесструктурных склеротических образований. Больные с точечной эпифизарной дисплазией физически слабые и умирают в раннем детстве.
При болезни Пертеса, дисхондроплазии, коксартрозе рентгенологическое обследование одного сустава может навести на мысль о множественной эпифизарной дисплазии. Однако тщательное исследование других суставов позволяет исключить системное поражение скелета.
Кретинизм, гарголизм отличаются сочетанием поражений скелета с умственной отсталостью. В 30 случаях диагноз множественной эпифизарной дисплазии при направлении в ЦИТО не был поставлен.
При анализе историй болезни детей с эпифизарной дисплазией мы установили, что они направлялись на консультацию в наш институт со следующими диагнозами: аномалия нижних конечностей, двусторонний вывих бедра, рахит, остеохондропатия, хондродистрофия, кифосколиоз, туберкулез позвоночника и др., но чаще всего с диагнозом болезнь Пертеса.
Такое разнообразие диагнозов говорит о том, что при нерезко выраженных деформациях диагностика эпифизарной дисплазии очень трудна, и только тщательное клинико-рентгенологическое обследование и динамическое наблюдение за больным помогают поставить правильный диагноз.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…
Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…
Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…
Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…
Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…
