Бронзовый диабет, или гемохроматоз

Бронзовый диабет, или гемохроматоз, также следует иметь в виду при дифференциальной диагностике сахарного диабета (Н. Р. Пясецкий, В. М. Коган-Ясный, С. А. Бален).

Бронзовый диабет характеризуется клинической триадой:

  1. пигментация кожи — от желтобурого до бронзового цвета, особенно выраженная на открытых местах кожи;
  2. цирроз печени, а также селезенки и других внутренних органов;
  3. сахарный диабет, который встречается в начале заболевания в 25% случаев, а к концу болезни — в 70%.

Сахарный диабет при этом характеризуется обычными симптомами — жаждой, гликозурией, гипергликемией и т. д. В основе заболевания лежит нарушение обмена железосодержащих пигментов.

Отложение этих пигментов в клетках печени и поджелудочной железы вызывает их гибель с последующим разрастанием фиброзной соединительной ткани и развитием цирроза. Гибель островков поджелудочной железы приводит к развитию сахарного диабета.

Различают две формы бронзового диабета, или гематохроматоза: идиопатическую (врожденную или наследственную) и приобретенную (П. Ури).

«Сахарный диабет у детей»,
М.М.Бубнова, М.И.Мартынова

Центральная форма связана с нарушением гормональной функции гипофиза — нарушение выделения вазопрессина и его компонента антидиуретина. Ренальная форма является следствием нарушения обратной резорбции канальцевым аппаратом почек. Эта форма проявляется лихорадкой, запорами, рвотой, полиурией и полидипсией, неподдающейся лечению питресином. У больных выражены дегидратация, гипернатриемия и повышение осмотического давления сыворотки крови. Вебер, Готье (J. W. Weber, E….

Гликемическая кривая с нагрузкой патологически изменена и напоминает кривую при сахарном диабете (быстрый подъем, медленное и неполное возвращение к исходному уровню). Наряду с углеводным обменом нарушается и жировой обмен: содержание холестерина в крови повышено; в результате неполного окисления жиров образуются кетоновые тела, что приводит к ацетонурии и ацидозу. Клинические симптомы болезни значительно отличаются от сахарного…

Пеленка, смоченная мочой, постепенно приобретает розовый, затем темно-красный, коричневый и, наконец, черный цвет. Это зависит от выделения с мочой гомогентизиновой кислоты, которая обладает значительными редуцирующими свойствами, причем изменение цвета мочи происходит при стоянии на воздухе. Без доступа кислорода темного окрашивания мочи не происходит. При прибавлении к моче реактива Ниландера или любой щелочи происходит быстрое окрашивание…

Идиопатическая форма развивается преимущественно у мужчин 36—60 лет и у женщин 45—64 лет с характерной клинической триадой. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени, кожи, слизистых. Обмен железа у этих больных повышен, содержание железа в крови достигает 280 мг%. Наблюдается снижение содержания 17-кетостероидов в моче. Приобретенные формы гемохроматоза могут быть связаны с пигментным циррозом печени или с…

Гипофизарный диабет чаще всего наблюдается при акромегалии и болезни Иценко — Кушинга (опухоль базофильных клеток гипофиза). Сахарный диабет при акромегалии, как правило, не отличается от обычного панкреатического диабета, хотя иногда наблюдаются формы с высокой инсулинорезистентностью (В. Г. Баранов). Повышенная продукция гормона роста передней долей гипофиза при акромегалии обусловливает как развитие недостаточности инсулярного аппарата, так и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее