Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Под термином «остеогенная болезнь» авторы искусственно объединяли множественные хрящевые экзостозы и множественные энхондромы, которые чаще всего служили проявлением дисхондроплазии.

Из названия «экзостозная остеодисплазия» не явствует, что это вид хрящевой дисплазии. Мы думаем, что более правильным как одиночные, так и множественные экзостозы называть экзостозной хондродисплазией, рассматривая две формы ее.

Клиническая картина экзостозной хондродисплазии несложна. Появление плотного образования, располагающегося на конце кости, неподалеку от эпифизарных зон роста, у большинства наблюдавшихся нами больных было первым симптомом этого заболевания. Экзостозы резко отграничены от окружающих мягких тканей, при пальпации неподвижны, твердые на ощупь.


Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет

Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет


Размеры экзостоза могут варьировать от горошины до апельсина. В большинстве случаев экзостозы заметны при наружном осмотре больного. Кожные покровы над ними всегда бывают неизмененными. При отсутствии сдавления нерва ощупывание экзостоза безболезненно.

Лишь у некоторых больных экзостозы являются случайной находкой при рентгенологическом обследовании. Одиночные и множественные формы заболевания различаются не только числом экзостозов, но и их формой, локализацией, особенностями роста, наличием других диспластических поражений скелета.

Имеется разница в наследственности.
В связи с этим клинические проявления этих форм целесообразно рассматривать в сравнении. Общее состояние больных как с одиночными, так и с множественными экзостозами всегда удовлетворительное. Лишь в редчайших случаях множественные экзостозы сочетаются с другими пороками развития мезенхимы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее