Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Под термином «остеогенная болезнь» авторы искусственно объединяли множественные хрящевые экзостозы и множественные энхондромы, которые чаще всего служили проявлением дисхондроплазии.

Из названия «экзостозная остеодисплазия» не явствует, что это вид хрящевой дисплазии. Мы думаем, что более правильным как одиночные, так и множественные экзостозы называть экзостозной хондродисплазией, рассматривая две формы ее.

Клиническая картина экзостозной хондродисплазии несложна. Появление плотного образования, располагающегося на конце кости, неподалеку от эпифизарных зон роста, у большинства наблюдавшихся нами больных было первым симптомом этого заболевания. Экзостозы резко отграничены от окружающих мягких тканей, при пальпации неподвижны, твердые на ощупь.


Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет

Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет


Размеры экзостоза могут варьировать от горошины до апельсина. В большинстве случаев экзостозы заметны при наружном осмотре больного. Кожные покровы над ними всегда бывают неизмененными. При отсутствии сдавления нерва ощупывание экзостоза безболезненно.

Лишь у некоторых больных экзостозы являются случайной находкой при рентгенологическом обследовании. Одиночные и множественные формы заболевания различаются не только числом экзостозов, но и их формой, локализацией, особенностями роста, наличием других диспластических поражений скелета.

Имеется разница в наследственности.
В связи с этим клинические проявления этих форм целесообразно рассматривать в сравнении. Общее состояние больных как с одиночными, так и с множественными экзостозами всегда удовлетворительное. Лишь в редчайших случаях множественные экзостозы сочетаются с другими пороками развития мезенхимы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Популярное
Новое Прочее