Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Под термином «остеогенная болезнь» авторы искусственно объединяли множественные хрящевые экзостозы и множественные энхондромы, которые чаще всего служили проявлением дисхондроплазии.

Из названия «экзостозная остеодисплазия» не явствует, что это вид хрящевой дисплазии. Мы думаем, что более правильным как одиночные, так и множественные экзостозы называть экзостозной хондродисплазией, рассматривая две формы ее.

Клиническая картина экзостозной хондродисплазии несложна. Появление плотного образования, располагающегося на конце кости, неподалеку от эпифизарных зон роста, у большинства наблюдавшихся нами больных было первым симптомом этого заболевания. Экзостозы резко отграничены от окружающих мягких тканей, при пальпации неподвижны, твердые на ощупь.


Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет

Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет


Размеры экзостоза могут варьировать от горошины до апельсина. В большинстве случаев экзостозы заметны при наружном осмотре больного. Кожные покровы над ними всегда бывают неизмененными. При отсутствии сдавления нерва ощупывание экзостоза безболезненно.

Лишь у некоторых больных экзостозы являются случайной находкой при рентгенологическом обследовании. Одиночные и множественные формы заболевания различаются не только числом экзостозов, но и их формой, локализацией, особенностями роста, наличием других диспластических поражений скелета.

Имеется разница в наследственности.
В связи с этим клинические проявления этих форм целесообразно рассматривать в сравнении. Общее состояние больных как с одиночными, так и с множественными экзостозами всегда удовлетворительное. Лишь в редчайших случаях множественные экзостозы сочетаются с другими пороками развития мезенхимы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Популярное
Новое Прочее