Под термином «остеогенная болезнь» авторы искусственно объединяли множественные хрящевые экзостозы и множественные энхондромы, которые чаще всего служили проявлением дисхондроплазии.
Из названия «экзостозная остеодисплазия» не явствует, что это вид хрящевой дисплазии. Мы думаем, что более правильным как одиночные, так и множественные экзостозы называть экзостозной хондродисплазией, рассматривая две формы ее.
Клиническая картина экзостозной хондродисплазии несложна. Появление плотного образования, располагающегося на конце кости, неподалеку от эпифизарных зон роста, у большинства наблюдавшихся нами больных было первым симптомом этого заболевания. Экзостозы резко отграничены от окружающих мягких тканей, при пальпации неподвижны, твердые на ощупь.
Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет
Размеры экзостоза могут варьировать от горошины до апельсина. В большинстве случаев экзостозы заметны при наружном осмотре больного. Кожные покровы над ними всегда бывают неизмененными. При отсутствии сдавления нерва ощупывание экзостоза безболезненно.
Лишь у некоторых больных экзостозы являются случайной находкой при рентгенологическом обследовании. Одиночные и множественные формы заболевания различаются не только числом экзостозов, но и их формой, локализацией, особенностями роста, наличием других диспластических поражений скелета.
Имеется разница в наследственности. В связи с этим клинические проявления этих форм целесообразно рассматривать в сравнении. Общее состояние больных как с одиночными, так и с множественными экзостозами всегда удовлетворительное. Лишь в редчайших случаях множественные экзостозы сочетаются с другими пороками развития мезенхимы.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…
Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…
Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…
Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…
Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…
