Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (остеогенная болезнь)

Под термином «остеогенная болезнь» авторы искусственно объединяли множественные хрящевые экзостозы и множественные энхондромы, которые чаще всего служили проявлением дисхондроплазии.

Из названия «экзостозная остеодисплазия» не явствует, что это вид хрящевой дисплазии. Мы думаем, что более правильным как одиночные, так и множественные экзостозы называть экзостозной хондродисплазией, рассматривая две формы ее.

Клиническая картина экзостозной хондродисплазии несложна. Появление плотного образования, располагающегося на конце кости, неподалеку от эпифизарных зон роста, у большинства наблюдавшихся нами больных было первым симптомом этого заболевания. Экзостозы резко отграничены от окружающих мягких тканей, при пальпации неподвижны, твердые на ощупь.


Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет

Деформация голени при экзостозной хондродисплазии у мальчика 9 лет


Размеры экзостоза могут варьировать от горошины до апельсина. В большинстве случаев экзостозы заметны при наружном осмотре больного. Кожные покровы над ними всегда бывают неизмененными. При отсутствии сдавления нерва ощупывание экзостоза безболезненно.

Лишь у некоторых больных экзостозы являются случайной находкой при рентгенологическом обследовании. Одиночные и множественные формы заболевания различаются не только числом экзостозов, но и их формой, локализацией, особенностями роста, наличием других диспластических поражений скелета.

Имеется разница в наследственности.
В связи с этим клинические проявления этих форм целесообразно рассматривать в сравнении. Общее состояние больных как с одиночными, так и с множественными экзостозами всегда удовлетворительное. Лишь в редчайших случаях множественные экзостозы сочетаются с другими пороками развития мезенхимы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее