Множественная эпифизарная хондродисплазия (дифференциация у маленьких детей)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (дифференциация у маленьких детей)

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи.

Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в большинстве случаев при осмотре или в анамнезе имеется симптом соскальзывания, при эпифизарной же дисплазии ограничение отведения довольно резкое и всегда одинаковое с обеих сторон.

При врожденном вывихе бедра у детей в возрасте старше 3 — 4 месяцев впадина обычно бывает скошенной, а при эпифизарной дисплазии этого не отмечается. Проксимальные концы бедер при врожденном вывихе бедра чаще стоят не на одном уровне, при эпифизарной дисплазии они всегда очень симметричны.

На рентгенограмме, снятой в положении отведения ног, при врожденном вывихе величина h уменьшается, так как головка, находясь вне впадины, поднимается вверх (М. В. Волков, Г. М. Тер-Егиазаров и Г. П. Юкина, 1972), при эпифизарной же дисплазии величина h почти не меняется, а это говорит о том, что головка бедренной кости находится во впадине. Оссификация эпифизов при этих заболеваниях также происходит по-разному.

При вывихе бедра ядра окостенения появляются раньше и чаще бывают неодинаковыми по размеру (с одной стороны ядро больше, чем с другой). При эпифизарной дисплазии появление ядер окостенения, как правило, очень запаздывает (после года), но ядра симметричны и деформированы. При обследовании родственников больных с эпифизарной дисплазией можно выявить аналогичные заболевания у людей, считающих себя здоровыми.

Особенно важно выявление больных детей, у которых еще нет клинических признаков заболевания. При дисплазии тазобедренных суставов, подозрительных на эпифизарную дисплазию, следует обратить внимание на такие симптомы, как наличие легких сгибательных контрактур в локтевых суставах, трудно поддающиеся лечению genu varum и valgum, или наличие у одного ребенка с одной стороны genu varum, а с другой — genu valgum.

По мере дальнейшего всестороннего изучения врожденных системных заболеваний и ознакомления с ними широкого круга врачей увеличатся возможности выявления эпифизарных дисплазии на ранних этапах, что будет способствовать правильному ведению больных и предупреждению вторичных деформаций.

Прогноз при множественной эпифизарной дисплазии благоприятный для жизни:
с наступлением половой зрелости эпифизы уплотняются, но образовавшиеся деформации суставов не исправляются, с возрастом явления деформирующего артроза приводят к тяжелой инвалидности.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее