Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (дифференциальная диагностика)

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника.

Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен.

Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза при псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии. В некоторых случаях псевдоахондропластической формы множественной эпифизарной дисплазии изменения формы таза очень напоминали изменения его при ахондроплазии.

В таких случаях рентгенологический диагноз решала картина позвоночника — симптом уменьшения расстояния между основаниями дужек поясничных позвонков на переднезадней рентгенограмме.

В норме это расстояние постепенно увеличивается в каудальном направлении, при ахондроплазии — уменьшается. Этот симптом патогномоничен для ахондроплазии и служит важнейшим дифференциально-диагностическим признаком (О. Л. Нечволодова).

Таким образом, диагностика у каждого больного с системным поражением эпифизов проходит несколько этапов. Первый этап составляет клинико-рентгенологическое обследование, при котором прежде всего следует определить, к какой из основных форм (спондило- или множественной) эпифизарной дисплазии относится заболевание.

Далее, является ли оно типичной или псевдоахондропластической формой, и, наконец, отдифференцировать псевдоформу от ахондроплазии.

Следующий этап диагностики — подробное исследование отдельных форм эпифизарной дисплазии, и заключает изучение внескелетных изменений и лабораторные данные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее