Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (дифференциальная диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии (дифференциальная диагностика)

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника.

Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен.

Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза при псевдоахондропластической форме спондило-эпифизарной дисплазии. В некоторых случаях псевдоахондропластической формы множественной эпифизарной дисплазии изменения формы таза очень напоминали изменения его при ахондроплазии.

В таких случаях рентгенологический диагноз решала картина позвоночника — симптом уменьшения расстояния между основаниями дужек поясничных позвонков на переднезадней рентгенограмме.

В норме это расстояние постепенно увеличивается в каудальном направлении, при ахондроплазии — уменьшается. Этот симптом патогномоничен для ахондроплазии и служит важнейшим дифференциально-диагностическим признаком (О. Л. Нечволодова).

Таким образом, диагностика у каждого больного с системным поражением эпифизов проходит несколько этапов. Первый этап составляет клинико-рентгенологическое обследование, при котором прежде всего следует определить, к какой из основных форм (спондило- или множественной) эпифизарной дисплазии относится заболевание.

Далее, является ли оно типичной или псевдоахондропластической формой, и, наконец, отдифференцировать псевдоформу от ахондроплазии.

Следующий этап диагностики — подробное исследование отдельных форм эпифизарной дисплазии, и заключает изучение внескелетных изменений и лабораторные данные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее