Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Усман С., 13 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Усман С., 13 лет)

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях.

В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом удлинение прогрессировало, левый коленный сустав стал увеличиваться в объеме. К 10 годам удлинение левой ноги составляло 13 см. На 4 см удлинилась левая стопа. На подошвенной поверхности стоп появились гроздевидные разрастания. В возрасте 10 лет начался избыточный рост и правой ноги, появились разрастания на черепе.

При поступлении производил впечатление истощенного больного. Левая нога удлинена на 13 см, коленные суставы увеличены в объеме и деформированы. Движения в них в объеме 10°. Стопы увеличены в объеме, значительные разрастания в области пяточных костей. На подошвах гиперкератоз. Череп деформирован из-за разрастаний в области швов. На коже туловища и конечностей множественные сосудистые и пигментные пятна.

Рентгенологически: деформация эпифизов, наличие в полостях суставов теней хрящевой плотности, утолщение костей черепа. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Анализы крови и мочи нормальные. Белок крови 8,06 г%, билирубин 0,24 мг%, кальций крови 10 мг%, фосфор 3,1 мг%, щелочная фосфатаза 7,3 ед., мукопротеиды 242 ед., кальций мочи 0,058 г/сут, фосфор мочи 0,322 г/сут.

В 1968 г. произведена операция (М. В. Волков)
— удаление хрящевых масс из полости левого коленного сустава вместе с надколенником, укорачивающая резекция бедренной кости. Через год аналогичная операция осуществлена на правом коленном суставе. Избыточный рост левой ноги продолжался. В связи с этим в 1971 г. произведена резекция коленного сустава (А. П. Бережной). Нуждается в корригирующих операциях на стопах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее