Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Усман С., 13 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Усман С., 13 лет)

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях.

В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом удлинение прогрессировало, левый коленный сустав стал увеличиваться в объеме. К 10 годам удлинение левой ноги составляло 13 см. На 4 см удлинилась левая стопа. На подошвенной поверхности стоп появились гроздевидные разрастания. В возрасте 10 лет начался избыточный рост и правой ноги, появились разрастания на черепе.

При поступлении производил впечатление истощенного больного. Левая нога удлинена на 13 см, коленные суставы увеличены в объеме и деформированы. Движения в них в объеме 10°. Стопы увеличены в объеме, значительные разрастания в области пяточных костей. На подошвах гиперкератоз. Череп деформирован из-за разрастаний в области швов. На коже туловища и конечностей множественные сосудистые и пигментные пятна.

Рентгенологически: деформация эпифизов, наличие в полостях суставов теней хрящевой плотности, утолщение костей черепа. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Анализы крови и мочи нормальные. Белок крови 8,06 г%, билирубин 0,24 мг%, кальций крови 10 мг%, фосфор 3,1 мг%, щелочная фосфатаза 7,3 ед., мукопротеиды 242 ед., кальций мочи 0,058 г/сут, фосфор мочи 0,322 г/сут.

В 1968 г. произведена операция (М. В. Волков)
— удаление хрящевых масс из полости левого коленного сустава вместе с надколенником, укорачивающая резекция бедренной кости. Через год аналогичная операция осуществлена на правом коленном суставе. Избыточный рост левой ноги продолжался. В связи с этим в 1971 г. произведена резекция коленного сустава (А. П. Бережной). Нуждается в корригирующих операциях на стопах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Популярное
Новое Прочее