Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Усман С., 13 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Усман С., 13 лет)

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях.

В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом удлинение прогрессировало, левый коленный сустав стал увеличиваться в объеме. К 10 годам удлинение левой ноги составляло 13 см. На 4 см удлинилась левая стопа. На подошвенной поверхности стоп появились гроздевидные разрастания. В возрасте 10 лет начался избыточный рост и правой ноги, появились разрастания на черепе.

При поступлении производил впечатление истощенного больного. Левая нога удлинена на 13 см, коленные суставы увеличены в объеме и деформированы. Движения в них в объеме 10°. Стопы увеличены в объеме, значительные разрастания в области пяточных костей. На подошвах гиперкератоз. Череп деформирован из-за разрастаний в области швов. На коже туловища и конечностей множественные сосудистые и пигментные пятна.

Рентгенологически: деформация эпифизов, наличие в полостях суставов теней хрящевой плотности, утолщение костей черепа. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Анализы крови и мочи нормальные. Белок крови 8,06 г%, билирубин 0,24 мг%, кальций крови 10 мг%, фосфор 3,1 мг%, щелочная фосфатаза 7,3 ед., мукопротеиды 242 ед., кальций мочи 0,058 г/сут, фосфор мочи 0,322 г/сут.

В 1968 г. произведена операция (М. В. Волков)
— удаление хрящевых масс из полости левого коленного сустава вместе с надколенником, укорачивающая резекция бедренной кости. Через год аналогичная операция осуществлена на правом коленном суставе. Избыточный рост левой ноги продолжался. В связи с этим в 1971 г. произведена резекция коленного сустава (А. П. Бережной). Нуждается в корригирующих операциях на стопах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Популярное
Новое Прочее