Множественная эпифизарная хондродисплазия (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (лечение)

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное.

При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория).

Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен после лечения 21 ребенок. Возраст этих детей колебался от 3 до 12 лет.

Клинически ни у одного ребенка до лечения не было тяжелых контрактур или значительных деформаций. В основном эти дети имели нарушение походки (18 человек), быстро уставали при ходьбе (13 человек), часть детей жаловалась на боли в ногах (9 человек), у 11 имелось ограничение движений в тазобедренных суставах, у 12 детей отмечались небольшие деформации нижних конечностей (варусные и вальгусные голени, подвывих надколенника, увеличение объема суставов, усиленный лордоз).

Кроме деформаций нижних конечностей, у многих детей наблюдались незначительные сгибательные контрактуры в локтевых суставах, деформация грудной клетки, сколиоз, отставание в росте. Результаты лечения больных были неодинаковыми и зависели от возраста.

Г. П. Юкина и А. Г. Печерский, изучая с нашим участием результаты лечения, разделили всех детей на три возрастные группы. В первую группу вошли дети в возрасте от 3 до 5 лет (6 человек), во вторую — в возрасте от 6 до 9 лет (11 человек), в третью — в возрасте от 11 до 12 лет (4 человека).

Наиболее эффективным лечение оказалось у детей первой группы:
у всех больных улучшилась походка, прошла утомляемость, исчезли боли, увеличился объем движений в тазобедренных суставах, дети стали более подвижными, однако исправления деформаций не наступило ни у одного больного.

Во второй группе получены несколько худшие результаты: походка улучшилась только у половины больных, у некоторых детей остались боли, не прошла утомляемость при ходьбе, не увеличилась амплитуда движений в тазобедренных суставах, исправления деформации также не наблюдалось ни у одного больного.

Еще худшие результаты лечения отмечены в третьей группе: походка не улучшилась ни у одного человека, не у всех больных уменьшились утомляемость, боли и не увеличилась подвижность, хуже поддавались разработке суставы.

Деформации также ни у кого не исправились. Анализ этих данных в возрастном аспекте показывает, что консервативное лечение дает наиболее хорошие результаты только в раннем возрасте (от 3 до 5 лет).

У детей уменьшается утомляемость, они становятся более подвижными, у маленьких детей при ограничении движений в суставах может наблюдаться увеличение амплитуды движений, у детей более старшего возраста таких результатов получить не удается. Походка улучшается только у тех детей, у которых тазобедренный сустав рентгенологически развит удовлетворительно. При наличии деформаций исправить их консервативным способом не удается даже у маленьких детей.

Мы согласны с Н. В. Новиковым (1961), что таким детям нецелесообразно применять длительное наложение гипсовых повязок, так как при этом возникает тугоподвижность в суставах. В этом мы могли убедиться на нескольких наших больных, которые получали длительную иммобилизацию в других лечебных учреждениях из-за неправильно поставленного диагноза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Популярное
Новое Прочее