Множественная эпифизарная хондродисплазия (оперативное лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (оперативное лечение)

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур.

При тяжелых формах эпифизарной дисплазии с наличием резко выраженных деформаций и сгибательных контрактур показано хирургическое лечение: корригирующие остеотомии, резекции, артропластика, лечение контрактур с применением шарнирно-дистракционных аппаратов Волкова — Оганесяна в сочетании с артротомией и без операции.

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО проведено 30 оперативных вмешательств 22 больным: надмыщелковая остеотомия по Репке (4 операции), перемещение надколенника по Ру — Фридланду — Волкову (10 операций), артропластика тазобедренных суставов (2 операции), подвертельная остеотомия (одна операция), корригирующая остеотомия костей голени (4 операции), артропластика тазобедренного сустава по Сивашу (2 операции), миотомии.

Оперативное лечение, как правило, предпринималось на ранних стадиях заболевания. В этом случае оно носило профилактический характер, так как препятствовало возникновению вторичных деформаций и контрактур. В более старшем детском возрасте терапия несколько усложнялась.

Фотография больного после устранения контрактур и операции аллопластики левого тазобедренного сустава Рентгенограмма тазобедренных суставов после исправления контрактур тазобедренных и коленных суставов аппаратом Илизарова
Выраженные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах при множественной эпифизарной хондродисплазии Рентгенограмма после аллопластики тазобедренного сустава по Сивашу

Хирургические вмешательства производились уже как восстановительные (атропластика с использованием амниотических и фасциальиых колпачков, замена сустава аллопластическим). Результаты артропластики тканями хуже, чем аллопластики.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Популярное
Новое Прочее