Множественная эпифизарная хондродисплазия (оперативное лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (оперативное лечение)

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур.

При тяжелых формах эпифизарной дисплазии с наличием резко выраженных деформаций и сгибательных контрактур показано хирургическое лечение: корригирующие остеотомии, резекции, артропластика, лечение контрактур с применением шарнирно-дистракционных аппаратов Волкова — Оганесяна в сочетании с артротомией и без операции.

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО проведено 30 оперативных вмешательств 22 больным: надмыщелковая остеотомия по Репке (4 операции), перемещение надколенника по Ру — Фридланду — Волкову (10 операций), артропластика тазобедренных суставов (2 операции), подвертельная остеотомия (одна операция), корригирующая остеотомия костей голени (4 операции), артропластика тазобедренного сустава по Сивашу (2 операции), миотомии.

Оперативное лечение, как правило, предпринималось на ранних стадиях заболевания. В этом случае оно носило профилактический характер, так как препятствовало возникновению вторичных деформаций и контрактур. В более старшем детском возрасте терапия несколько усложнялась.

Фотография больного после устранения контрактур и операции аллопластики левого тазобедренного сустава Рентгенограмма тазобедренных суставов после исправления контрактур тазобедренных и коленных суставов аппаратом Илизарова
Выраженные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах при множественной эпифизарной хондродисплазии Рентгенограмма после аллопластики тазобедренного сустава по Сивашу

Хирургические вмешательства производились уже как восстановительные (атропластика с использованием амниотических и фасциальиых колпачков, замена сустава аллопластическим). Результаты артропластики тканями хуже, чем аллопластики.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Популярное
Новое Прочее